Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

Содержание

Порок развития головного мозга у детей: виды, диагностика, терапия

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

Аномальное развитие головного мозга у детей составляет 1/3 от всех аномалий врожденного типа. Именно порок мозга чаще всего становится причиной гибели плода на внутриутробной стадии развития.

Только четверть всех детей выживают с ним, но он становится причиной смерти ребенка сразу после рождения практически в 40% случаев.

Нередко у новорожденных не выявляют этих дефектов при осмотре в роддоме, и они начинают проявляться значительно позже, приводя к печальным последствиям. 

Формирование органа и развитие аномалий

Пороки развития головного мозга — это неправильное (аномальное) формирование церебральных структур анатомического строения.

Все это влияет на проявления неврологических симптомов, которые могут быть как слабовыраженными, так и тяжелыми. Именно последние становятся причиной смерти плода в утробе матери.

Церебральная аномалия приводит к тому, что новорожденные умирают в первые несколько месяцев жизни.

Важно! Пороки развития плода практически в полном объеме диагностируются преимущественно после года, т. к. мозговые клетки формируются до восьмилетнего возраста.

Порок головного мозга в 50% случаев сочетается с аномалиями соматических органов, таких как:

  • врожденный порок сердца;
  • атрезия пищевода;
  • сращенные почки;
  • поликистоз почек и т. п.

Гинекологи и акушеры стараются выявить проблемы с развитием органов еще на перинатальной стадии. Чаще всего их выявляют при исследовании плода на УЗИ или по результатам лабораторных исследований. Нервная система человека начинает формироваться с первой недели беременности. На 23 день у плода уже сформирована нервная трубка.

Важно! Если передний конец нервной трубки не полностью сросся, то это становится причиной серьезных церебральных аномалий у новорожденного.

На 28 день развития у плода формируется передний мозговой пузырь, который в дальнейшем разделится на 2 полушария. И только потом начнет образовываться кора головного мозга, извилины, мозолистое вещество и т. п.

Из нервных клеток зародыша формируются нейроны, которые лягут в основу серого и белого вещества. Первое курирует высшие нервные процессы, а второе формирует пути, по которым будет идти активность церебральных структур, объединенных в единое целое.

Самое интенсивное развитие мозговых тканей приходится на первые 3 месяца жизни малыша, и в дальнейшем этот процесс развивается вплоть до 8 лет.

Интересно! У новорожденного ребёнка, который родился в положенный срок, количество нейронов такое же, как у взрослого человека.

Что приводит к паталогии

Аномалия может начать формироваться на любом этапе развития головного мозга:

  • первые 6 месяцев беременности — влияют на количество нейронов, из-за низкого количества которых возникают нарушения в разделении клеток, гипоплазии любого отдела головного мозга;
  • после 6 месяцев — возникают поражения и гибель полноценного церебрального вещества.

Чаще всего причиной этих аномалий является негативное влияние на мать и плод самых различных факторов с тератогенным воздействием. На пороки, сформировавшиеся из-за моногенного воздействия, приходится только 1% всех патологий. Поэтому самой частой причиной медики называют экзогенные факторы. К ним относят:

  1. Воздействие активных химических соединений. Нередко это происходит из-за отравления вредными веществами, в том числе и медикаментами или плохой пищей. Нередко возникнет из-за отравления выхлопными газами и вдыхания паров химических реактивов или других опасных веществ.
  2. Радиоактивное загрязнение окружающей среды. Безусловно, этот фон должен находиться в пределах нормы, но благодаря разным авариям некоторые районы полностью непригодны для жилья, хотя люди там живут.
  3. Токсическое загрязнение воздуха, из-за которого чаще всего страдают жители мегаполисов или заводских районов.
  4. Неправильный образ жизни матери, когда эмбриотоксическое воздействие возникает из-за курения, злоупотребления алкоголем, зависимости от наркотиков.
  5. Проблемы со здоровьем у беременной дисметаболического плана — сахарный диабет, гипертиреоз и т. п. Особенно если они не корректируются с помощью специальных препаратов.
  6. Прием медикаментов, обладающих тератогенным воздействием. Чаще всего на ранней стадии, когда женщина не знает о беременности. Отсутствие контроля половой жизни нередко становится результатом того, что от этого страдают дети.
  7. Инфекционные болезни на любой стадии беременности. Самые опасные из них для плода — токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия, краснуха.

Пороки головного мозга: виды

Порок развития, формирования головного мозга может относиться к одному из ниже перечисленных видов:

  • Анэнцефалия. Что это такое? Когда у ребенка отсутствует сам мозг и кости черепа. На их месте развились кистозные и соединительные ткани, которые могут быть как покрытые кожей, так и без нее. С таким пороком жить невозможно.
  • Энцефалоцеле. Церебральные ткани и оболочки проходят через костную ткань черепа, который чаще всего не заращен. Может формироваться по центральной линии или стать асимметричным. Нередко малые энцефалоцеле путают с кефалогематомой, поэтому точный диагноз возможен только после прохождения рентгена. Небольшого размера энцефалоцеле устраняют хирургически.
  • Микроцефалия, при которой мозг имеет малый объем и вес, означающие недоразвитость органа. От этой патологии страдает 1 ребенок на 5000. Голова малыша становится меньше, а также выражены диспропорции между лицом и черепом. Именно от этого вида порока страдают 12% всех детей, больных олигофренией. И чем выраженнее он, тем больше шансов, что ребенок будет подвержен идиотии и отставанию в физическом развитии.
  • Макроцефалия, когда головной мозг слишком большой и по объему, и по массе. В отличие от предыдущего вида менее распространен и чаще всего идет в тандеме со сбоем в архитектонике мозга, точечной гетеротопией в белом веществе. Этим врожденным порокам всегда сопутствуют отсталость в умственном развитии и судорожные синдромы. У детей может встречаться патология, когда увеличено будет одно из полушарий, что становится причиной уродств из-за асимметрии черепа.
  • Церебральная дисплазия кистозного типа состоит из множества кистозных полостей в головном мозге, которые соединяются с системой желудочков. Они могут быть разного размера. Локализация также может быть повсеместной или только в одном полушарии. Больные страдают от припадков эпилепсии, которые сложно подавить даже сильными антиконвульсивными средствами. Если кист мало, то и проявления симптомов будут менее выраженными, провоцируя внутричерепную гипертензию. Они могут рассосаться сами по себе.
  • Голопрозэнцефалия, когда полушария не разделены и являются цельной сферой, в которой боковые желудочки сформировались в цельную полость. Такой порок органов приводит к грубой дисплазии лица и патологиям соматического типа. С этим не живут, поэтому дети рождаются мертвыми или гибнут в первые сутки жизни.
  • Агирия или гладкий мозг, при котором извилины органа неразвиты, а архитектоника коры сильно нарушена. Дети страдают от психических и моторных расстройств, парезов и судорожности, что приводит к смерти в течение первого года жизни.
  • Пахигирия, когда основные извилины слишком крупные без третичной и вторичной извилин. Присутствует сбой в архитектонике коры церебрального типа, а также борозды будут укорочены и выпрямлены.
  • Микрополигирия, при которой кора головного мозга изрезана большим количеством малых извилин и насчитывает 4 слоя, когда нормой является 6 слоев. Характеризуется очагами или диффузией. Из-за этого дети страдают от эпилепсии, плегии мимики, а также мышц жевательного и глотательного типа, олигофрении.
  • Гипоплазия мозолистого тела, которая развивается преимущественно у девочек. Характеризуется миоклоническими пароксизмами, сгибательными спазмами. Ей присущи врожденные пороки офтальмологического типа, большое количество хориоретинальных дистрофических очагов.
  • Корковая дисплазия фокального типа возникает из-за поврежденных участков мозга, где будут огромные нейроны и аномальные астроциты. Преимущественная локализация — височная и лобная зона. Больные могут делать хаотичные движения или длительно топтаться на одном месте.
  • Гетеротопия, характеризуется скоплением нейронов, которые не успели в нейронной миграции попасть в кору головного мозга. Эти очаги бывают как одиночными, так и множественными. Не накапливают контраст, как в случае с туберозным склерозом. Ей характерна олигофрения, эпилепсия. Если очагов мало, то первые симптомы могут проявляться после десятилетнего возраста.

Диагностика пороков

Для выявления некоторых патологий не нужны специальные исследования, особо тяжелые случаи диагностируются визуально. Другие патологии диагностируют по:

  • ЗПР;
  • гипотонии мышечной ткани в неонатальный период;
  • судорожности в первые дни жизни.

Для исключения патологии головного мозга из-за гипоксии или родовой травмы изучают анамнез, где будет прописана вся информация о родовой деятельности. В период беременности пороки головного мозга у плода выявляют с помощью ультразвукового исследования. Уже в первом триместре будут видны серьезные сбои, поэтому женщине предлагают избавиться от такого плода.

Безусловно, на такое решение не стоит соглашаться, имея данные только с одной лаборатории. Но если их подтвердят другие независимые учреждения, то не стоит медлить с решением.

Ведь чем дольше плод находится в женщине, тем больше она к нему привыкает и любит.

После аборта или искусственных родов женщине нужна не только поддержка семьи, но и квалифицированного психолога, чтобы легче перенести такой поступок.

Ряд пороков выявляют с помощью нейросонографии через родничок ребенка, но более информативным и результативным считается МРТ, которое покажет не только характер и локализацию патологии, но и размер кисты, гетеротопии. С ним легко провести дифференциальное исследование при поражении мозга от травмы, гипоксии, опухоли, инфекции. При наличии судорожности подбор терапии проводят с помощью ЭЭГ.

Если церебральные аномалии передаются по наследству, то без консультации у генетика не обойтись. Он проведет генеалогическое исследование и ДНК-анализ. Чтобы выявить сопутствующие аномалии, проводят:

  • УЗИ сердца, почек, брюшины;
  • рентген грудной полости;
  • МРТ других органов.

Терапия

Лечение патологий врожденного типа в головном мозге зачастую симптоматическое. Его проводят детские:

  • неврологи;
  • педиатры;
  • эпилептологи.

Для подавления судорожных симптомов назначают препараты антиконвульсионного типа, как Карбамазепин, Ламотриджин и Вальпроат. Но ввиду того что эпилептические припадки у детей крайне стойки к такому лечению, для их устранения назначают комбинацию антиконвульсивных средств. Не всегда это положительно сказывается на самочувствии ребенка, что усложняет терапию и подбор лекарственных препаратов.

Чтобы убрать гидроцефалию, назначается дегидратационное лечение, в крайних случаях проводят шунтирование. Для улучшения метаболических процессов в нормально развитых тканях мозга, которые могут компенсировать дефект в мозге, назначают нейрометаболическое лечение.

В нем будет преобладать Глицин и ряд витаминов. Ноотропные средства могут быть задействованы только при отсутствии эпилептических припадков.

Если ввести их наряду с эпилептическими приступами, ребенок может погибнуть из-за того, что последние серьезно усложнятся, и совершенно не будут поддаваться коррекции.

Если церебральные пороки имеют легкую форму, то эффективной окажется коррекция нейропсихологического типа, активная работа психолога и его сопровождение ребенка длительное время. Полезны терапия рисунком и обучение малыша в специализированных образовательных учреждениях.

Все это позволит приучить ребенка к самообслуживанию, снизить выраженность олигофрении и дать малышу социальную адаптацию. Чаще за такими детьми нужен постоянный присмотр, который преимущественно осуществляют родители, не отказавшиеся от него после получения диагноза.

Чем тяжелее порок, тем менее положительный прогноз для ребенка. Еще хуже, если эпилептические припадки начались рано, и их сложно корректировать. Ухудшают положение ребенка и сопутствующие патологии. Такой тандем редко совместим с жизнью.

Нужно понимать, что такая жизнь – это мучения и ребенка, у которого не будет полноценной жизни, и его семьи, т. к. уход за ним нужен постоянный, и он не всегда легок, как кажется.

Поэтому если диагностируют патологию на ранней стадии беременности, нужно прислушиваться к врачу и не давать жизнь, которую такому ребенку будет невероятно сложно прожить.

Источник: https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/vrozhdennye/porok-razvitiya-golovnogo-mozga.html

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

Появление на свет здорового малыша – великая радость для его родителей. Однако все чаще у детей выявляются аномалии развития головного мозга. Причины подобных отклонений различны – от токсического воздействия лекарств, которые женщина принимала на протяжении беременности, до генетических сбоев.

Тяжесть поражения головного мозга напрямую зависит от площади и расположения патологического очага. Основные усилия врачей направлены на предупреждение детских аномалий, потому что их лечение чаще всего симптоматическое. Полностью избавиться от таких болезней невозможно.

Причины и провоцирующие факторы

Специалисты под аномалиями развития головного мозга понимают результат сбоя в формировании какой-либо структуры центральной нервной системы в целом. Выраженность негативной симптоматики при этом может быть различной – от умеренного интеллектуального недоразвития малыша до внутриутробной гибели плода.

Часто аномалии у новорожденных комбинируются с отклонениями в развитии иных внутренних органов, к примеру, сердца, легких, почек.

На правильное развитие головного мозга будут оказывать влияние:

  • образ жизни обоих родителей будущего малыша – злоупотребление табачной, алкогольной продукцией;
  • экологическая обстановка – проживание в загазованном мегаполисе;
  • прием беременной женщиной различных медикаментов, которые обладают способностью влиять на развитие и рост малыша;
  • присутствие в организме будущей матери эндокринных заболеваний – диабета, гипертиреоза.

В ряде случаев причиной развития пороков у новорожденных выступают инфекции, перенесенные женщиной в период внутриутробного роста и формирования плода – цитомегаловирус, краснуха или же токсоплазмоз.

Общеизвестны и такие причины развития аномалий, как радиоактивное облучение, химические отравления, ВИЧ-инфекция. Тогда как отклонения в развитии головного мозга в результате генетического сбоя диагностируются не более, чем в 1-2% случаев.

Объемные аномалии мозга

Аномалиями головного мозга по нарушениям размеров органа являются:

  • Анэнцефалия – полностью отсутствует не только непосредственно сам мозг, но и кости черепа. На этом месте сформировались кистозные образования и соединительная ткань. Сверху они покрыты кожей. Такие дети, как правило, погибают еще внутриутробно.
  • Микроцефалия – врожденный порок развития головного мозга, при котором орган имеет сверхмалый объем и вес. Голова новорожденного меньше, чем это должно быть по возрасту. Диагностируются диспропорции между костями черепа. Риск идиотии малыша крайне высок.
  • Макроцефалия – головной мозг отличается огромными размерами, а также массой. Этой аномалии развития практически всегда соответствует отставание малыша в умственном развитии, частые судорожные синдромы.

Подобные аномалии развития не вызывают затруднений в диагностике, поскольку их можно видеть невооруженным глазом. Дети, если не гибнут еще в утробе, практически не имеют шансов на выживание. Или же в дальнейшем являются глубокими инвалидами, социализация которых невозможна.

Внутримозговые аномалии

У новорожденных помимо пороков размера и веса могут развиться также аномалии развития головного мозга, связанные со строением коры и подкорковых структур. Так, принято выделять следующие формы.

Энцефалоцеле – при этом отклонении нервные ткани и оболочки проходят через костные структуры черепа. Чаще подобное возможно из-за его незаращения. Может быть как центральный вариант, так и асимметричная форма развития порока. При небольшой площади энцефалоцеле возможно его удаление хирургическим методом.

Церебральная дисплазия – множество кистозных образований внутри мозговых структур. Иногда наблюдается их соединение с внутримозговыми желудочками. Размеры и расположение кист различно. Симптоматика напрямую зависит от количества и объема полостей.

Голопроэнцефалия – при этой аномалии головного мозга полушария вовсе не разделены, а представляют собой цельную сферу, у которой боковые желудочки сливаются в единую полоть. Новорожденные, как правило, гибнут в 1-2 сутки после появления на свет.

Агирия – извилины мозга практически неразвиты. Дети страдают не только от психических, но и от двигательных расстройств, имеют склонность к судорожному синдрому. В 80–90% случаев малыши гибнут на первом году жизни.

Пахигирия – извилины коры чересчур крупные, а вторая и третья могут вовсе отсутствовать. Борозды значительно укорочены и выпрямлены.

Иногда внутримозговые пороки развития выражаются в сокращении количества слоев коры – их 4, а не 6, как должно быть в норме. Одновременно они изрезаны огромным количеством малых извилин – микрополигирия.

Редкие виды аномалий

Редко встречающимися пороками развития головного мозга специалисты указывают:

  • гипоплазии мозолистого тела – характерна больше для детей женского пола, при этом в клинической картине преобладают судороги и сгибательные спазмы конечностей, имеются и аномалии развития в зрительной системе;
  • корковая дисплазия по фокальному типу – формируется из-за повреждений участков коры со скоплениями огромных нейронов, а также астроцитов, что проявляется хаотичными движениями у детей;
  • гетеротропия – очаги нейронов вне коры головного мозга, которые дают о себе знать развитием олигофрении при большом их количестве либо интеллектуальным отставанием после 10 лет при единичных образованиях.

С подобными аномалиями развития головного мозга ребенок вполне жизнеспособен. Однако у него будут наблюдаться различные отклонения как в физическом, так и в психическом развитии.

Тем не менее, при легкой форме патологии дети адаптируются социально, но значительно отличаются от своих сверстников. Им требуется постоянная посторонняя помощь и наблюдение врачей, а также обучение по специальной программе.

Ранняя диагностика мозговых аномалий

Пренатальное выявление пороков головного мозга, то есть диагностика еще на этапе внутриутробного роста и развития малыша, осуществляется посредством ультразвукового осмотра плода. Как правило, современные стандарты ведения беременных женщин предусматривают выполнение УЗИ не менее 2-3 раз – в первый триместр и перед родами.

Подобное исследование позволяет на ранних сроках диагностировать тяжелые аномалии развития – к примеру, с анэнцефалией. В этом случае будущей матери предоставляется вся информация о последствиях появления на свет ребенка с пороками мозга. Женщине чаще всего рекомендуется аборт по медицинским показаниям.

При семейном отягощенном анамнезе – случаи аномалий у ближайших кровных родственников, следует провести генетический анализ еще на этапе планирования беременности. В случае положительного результата – выявлены дефекты в цепочке ДНК родителей, им предлагаются альтернативные методы обзаведения потомством.

Крайне редко допускается проведение забора биоматериала через ткани матки – для взятия клеток у плода с целью последующего ДНК-исследования. Этот метод позволяет достоверно судить обо всех генетических аномалиях малыша, но высок риск спровоцировать выкидыш.

Инструментальная диагностика мозговых аномалий

Одним из самых эффективных и одновременно безопасных методов распознавания пороков развития мозговых структур на сегодняшний момент является нейросонография. Процедура выполняется у новорожденных через большой родничок. Врач получает максимум информации о строении головного мозга детей без проникновения внутрь через кости черепа.

Современные методы инструментальной диагностики:

  • компьютерная томография – позволяет врачу увидеть расположение и характер аномалии, ее размер;
  • магнитно-резонансная томография – более информативное исследование головного органа, позволяющее провести высокоточную дифференциальную диагностику между различными аномалиями мозга;
  • электроэнцефалография – оценка проведения нервных импульсов внутри мозга, которые при пороках и аномалиях будут носить патологический характер.

С целью диагностики сочетанных отклонений в развитии других внутренних органов врачи обязательно назначают новорожденным:

  • УЗИ сердца, брюшной полости;
  • рентгенографию структур грудной клетки;
  • УЗИ малого таза.

Только после тщательного анализа всей информации от вышеперечисленных методов исследования специалист сможет дать прогноз о дальнейшем развитии малыша, его шансов на полноценную жизнь.

Медикаментозная терапия

Пороки развития головного мозга у новорожденных детей требуют от врачей повышенного внимания к состоянию малышей буквально с первых секунд их появления на свет. Как правило, терапия аномалий – преимущественно симптоматическая:

  • при судорожном синдроме – вводятся антиконвульсантные препараты, чаще в комбинации из двух лекарств;
  • при чрезмерном накоплении внутримозговой жидкости в желудочках мозгах с их аномалией, проводится дегидратационное лечение – по индивидуальным показаниям помимо медикаментов осуществляется оперативное шунтирование;
  • для улучшения обменных процессов в структурах мозга и компенсации проявлений аномалий назначаются препараты с нейрометаболическим эффектом.

Помимо всего вышеперечисленного, малышам назначаются курсы витаминов, особенно подгруппы В, а также средства для повышения общего тонуса и снижения гипертонуса в мышцах конечностей. Для коррекции сна и снятия возбуждения с очагов внутри мозга врачи могут порекомендовать успокоительные средства на растительной основе – строго по показаниям и с учетом веса новорожденных.

Одновременно обязательно проводится лечение сопутствующих заболеваний – в сердечно-сосудистой, дыхательной, а также пищеварительной системе. Это позволяет улучшить функционирование головного мозга.

Иные лечебные мероприятия

При относительно легких и умеренных аномалиях развития мозговых отделов детям будут рекомендоваться иные мероприятия по улучшению функционирования мозга:

  • Нейропсихологическая коррекция – развитие познавательной сферы малыша, его зрительного, слухового восприятия окружающего мира, речи, памяти и движений.
  • Занятия ребенка и его родителей с психологом – для адаптации друг к другу и к окружающему миру. Понимание имеющихся проблем и освоение навыков по их преодолению.
  • Психологическое сопровождение детей с аномалиями мозга в период посещения специализированного детского садика, а затем школы.

Если аномалии и пороки мозга носят среднетяжелый тяжелый характер, то усилия врачей направлены на улучшение качества жизни малыша, уменьшение выраженности олигофрении – умственной отсталости. Основная задача – привить ребенку минимальные навыки самообслуживания.

Отлично зарекомендовало себя санаторно-курортное лечение – воздействие на детский организм целительных сил природы:

  • гидротерапия – различные водные процедуры, в том числе в минеральных источниках;
  • грязелечение – применение лечебных грязей для снятия гипертонуса с конечностей;
  • фитотерапия – прием внутрь и наружно отваров и настоев целебных растений.

Результатом комплексного лечения будет возможность детей расти и развиваться на максимально для них возможном физическом и интеллектуальном уровне.

Профилактика и прогноз

Безусловно, чем тяжелее сформировавшийся порок, а тем более их сочетание в головном мозге и в других частях тела, тем неблагоприятнее будет прогноз. Усугубляет ситуацию ранее начало эпилептических приступов и их устойчивость к проводимому лечению.

Профилактика появления аномалий развития сводится к соблюдению женщиной принципов здорового образа жизни, начиная с этапа планирования будущей беременности:

  • отказаться от всех вредных привычек – употребления табачной, алкогольной, наркотической продукции;
  • проставить все допустимые прививки от инфекционных заболеваний, которые могут привести к аномалиям мозга у детей – к примеру, краснухи;
  • правильно питаться – в рационе должно присутствовать больше овощей, различных фруктов, зелени, тогда как от жирной, тяжелой пищи, полуфабрикатов следует отказаться;
  • скорректировать режим труда и отдыха – чаще гулять на свежем воздухе, выезжать загород, в отпуск;
  • избавиться от хронических заболеваний – перевести их в стадию длительной ремиссии;
  • сдать анализы на инфекции, передающиеся половым путем и в случае положительного результата, пройти соответствующее лечение.

Если в семье уже были случаи появления на свет детей с какими-либо аномалиями, в том числе и головного мозга, лучше пройти заранее генетическое исследование, чтобы избежать подобной ситуации.

Нужно понимать, что ребенок с пороками развития – это мучительная жизнь и для него самого, и для его родителей.

Такой малыш не имеет шансов прожить полноценную жизнь, ему потребуется постоянный дорогостоящий уход.

Поэтому, если врач на ранних сроках беременности по результатам выполненного УЗИ говорит о том, что у плода имеются грубые аномалии, рекомендуется прислушаться к советам о проведении аборта по медицинским показаниям.

Аномалии развития у ребенка – это всегда трагедия как для него, так и для родителей. Для того чтобы снизить риски на подобные отклонения в головном мозге у плода, рекомендуется придерживаться всех вышеперечисленных мер профилактики.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/patologii-golovnogo-mozga/anomalij-razvitiya.html

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики – Скажем нет болезням вместе с iMes.website

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

  1. Причины и провоцирующие факторы
  2. Объемные аномалии мозга
  3. Внутримозговые аномалии
  4. Редкие виды аномалий
  5. Ранняя диагностика мозговых аномалий
  6. Инструментальная диагностика мозговых аномалий
  7. Медикаментозная терапия
  8. Общие сведения
  9. Что приводит к паталогии
  10. Как развивать мозг ребенка правильно
  11. Дополнительные методы диагностики
  12. Пороки головного мозга: виды
  13. Лечение легкой степени порока
  14. Патогенез
  15. Формирование головного мозга
  16. Аномалии в развитии мозга

Внутримозговые аномалии

У новорожденных помимо пороков размера и веса могут развиться также аномалии развития головного мозга, связанные со строением коры и подкорковых структур. Так, принято выделять следующие формы.

Энцефалоцеле – при этом отклонении нервные ткани и оболочки проходят через костные структуры черепа. Чаще подобное возможно из-за его незаращения. Может быть как центральный вариант, так и асимметричная форма развития порока. При небольшой площади энцефалоцеле возможно его удаление хирургическим методом.

Церебральная дисплазия – множество кистозных образований внутри мозговых структур. Иногда наблюдается их соединение с внутримозговыми желудочками. Размеры и расположение кист различно. Симптоматика напрямую зависит от количества и объема полостей.

Голопроэнцефалия – при этой аномалии головного мозга полушария вовсе не разделены, а представляют собой цельную сферу, у которой боковые желудочки сливаются в единую полоть. Новорожденные, как правило, гибнут в 1-2 сутки после появления на свет.

Агирия – извилины мозга практически неразвиты. Дети страдают не только от психических, но и от двигательных расстройств, имеют склонность к судорожному синдрому. В 80–90% случаев малыши гибнут на первом году жизни.

Пахигирия – извилины коры чересчур крупные, а вторая и третья могут вовсе отсутствовать. Борозды значительно укорочены и выпрямлены.

Иногда внутримозговые пороки развития выражаются в сокращении количества слоев коры – их 4, а не 6, как должно быть в норме. Одновременно они изрезаны огромным количеством малых извилин – микрополигирия.

Порок развития головного мозга: причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

  • 17 Июля, 2018
  • Неврология
  • Савельева Виктория

Пороки развития головного мозга – это результат происходящих во внутриутробный период нарушений образования отдельных церебральных структур.

Зачастую наблюдается неспецифическая клиническая симптоматика в виде эпилептического синдрома, задержки умственного и психического развития. Тяжесть проявлений напрямую связана со степенью поражения мозга.

Диагностируют такие пороки развития головного мозга у плода антенатально во время проведения акушерского ультразвукового исследования, а после рождения с помощью нейросонографии и магнитно-резонансной томографии. Лечение проводят симптоматическое.

В нашей статье поговорим об основных пороках развития мозга у людей. Помимо этого выясним, какие причины оказывают влияние на формирование того или иного порока и узнаем, какие симптомы сопровождают подобные отклонения в анатомическом развитии. Также рассмотрим филогенетически обусловленные аномалии развития у людей.

Описание недуга

Пороки развития головного мозга – это аномалии, которые заключаются в патологическом изменении анатомического строения церебральной структуры. Выраженность неврологических симптомов, которые сопровождают церебральные аномалии, бывает разной. В тяжелых случаях такие пороки оказываются причиной гибели плода и составляют до семидесяти пяти процентов внутриутробной смерти.

Кроме этого, тяжелые врожденные пороки развития головного мозга (МКБ 10 – Q04) обуславливают около тридцати процентов случаев гибели новорожденных. Сроки манифестации клинической симптоматики бывают различными.

В большинстве ситуаций церебральные аномалии проявляют себя в первые месяцы непосредственно после рождения ребенка.

Но, учитывая то, что формирование головного мозга продолжается до восьмилетнего возраста, ряд пороков дебютирует клинически после первого года жизни.

Итак, перейдем к рассмотрению причин и выясним, какие именно факторы оказывают влияние на появление недуга.

Причины пороков

Сбой может происходить на разных этапах формирования мозга. В том случае, если пороки развития головного мозга (МКБ 10 – Q04) возникают в первые шесть месяцев беременности, то они могут приводить к понижению числа сформированных нейронов, а, кроме того, к тем или иным нарушениям в дифференцировке отделов.

В поздние сроки возможно поражение и гибель церебрального вещества. Наиболее весомыми причинами подобного сбоя является воздействие на плод и организм беременной разных вредоносных факторов, которые обладают тератогенным эффектом.

Возникновение пороков на фоне моногенного наследования встречают лишь в одном проценте случаев.

Экзогенный фактор

Самой влиятельной причиной пороков развития головного мозга принято считать экзогенный фактор. Тератогенными свойствами наделены многие химические соединения наряду с радиоактивным загрязнением и отдельными биологическими факторами.

Немаловажную роль играет проблема загрязнения окружающей среды, при нахождении в которой в организм беременных женщин поступают токсические химические вещества.

Помимо этого, эмбриотоксическое воздействие может быть связано с образом жизни беременной, к примеру, с алкоголизмом, с курением или наркоманией.

Дисметаболические нарушения у беременных

Дисметаболическое нарушение у беременной в виде сахарного диабета, гипертиреоза и тому подобное тоже может стать причиной порока головного мозга у новорожденного.

Тератогенным воздействием обладает множество медикаментов, которые принимают женщины на ранних сроках беременности, даже не подозревая при этом о уже происходящих в организме патологических процессах.

Мощное тератогенное воздействие оказывают инфекции, которые были перенесены беременной, а, кроме того, внутриутробное заражение плода. В особенности опасна цитомегалия наряду с листериозом, краснухой и токсоплазмозом.

Теперь перейдем к рассмотрению симптоматики врожденного порока развития головного мозга.

Виды аномалий и симптомы пороков

В зависимости от типа порока развития головного мозга наблюдается та или иная симптоматика:

  • При анэнцефалии отсутствует головной мозг, а его место занято соединительнотканным разрастанием и кистозной полостью. Такая патология, разумеется, несовместима с жизнью.
  • При микроцефалии наблюдается уменьшение массы головного мозга, что обусловлено его недоразвитием. Сопровождается данный порок уменьшенной головной окружностью, а, кроме того, диспропорциональным соотношением лицевого черепа. При наличии выраженной микроцефалии весьма вероятна идиотия. Зачастую при этом наблюдается отставание в развитии.
  • На фоне макроцефалии наблюдают увеличение объема мозга. Макроцефалия сочетается с нарушением архитектоники мозга, а, кроме того, с гетеротопией белого вещества. Основным симптомом является умственная отсталость. Может дополнительно наблюдаться судорожный синдром.
  • При кистозной церебральной дисплазии наблюдается эпилепсия, устойчивая к антиконвульсантной терапии.
  • Развитие голопрозэнцефалии сопровождается грубой дисплазией лицевого черепа, а, кроме того, соматическими пороками. При таком пороке нередко отмечается мертворождение наряду с гибелью в первые сутки.
  • При агирии наблюдается недоразвитие извилин наряду с тяжелым нарушением архитектоники коры. Клинически этот порок проявляется выраженными расстройствами психического, а вместе с тем и моторного развития, а также разными формами судорог.
  • Гипоплазия мозолистого тела зачастую встречается в форме синдрома Айкарди только у девочек. При этом нередко наблюдаются миоклонические пароксизмы наряду с сгибательными спазмами и врожденными офтальмическими пороками, которые обнаруживаются при офтальмоскопии.
  • При фокальной корковой дисплазии в коре головного мозга присутствуют патологические участки с аномальными астроцитами. При этом наблюдается наличие сложных пароксизмов, сопровождающихся демонстративными двигательными жестами в виде топтания на одном месте.
  • При гетеротопии может наблюдаться олигофрения.

Как выявляют врожденный порок развития головного мозга, рассказано ниже.

Лечение

Итак, лечится или нет порок развития головного мозга у детей?

Терапия патологии преимущественно выполняется симптоматическая. Ее осуществляет детский невролог, неонатолог, педиатр и эпилептолог.

При обнаружении судорожного синдрома проводят антиконвульсантную терапию с помощью медикаментов в виде «Карбамазепина», «Леветирацетама», «Вальпроата», «Нитразепама», «Ламотриджина» и так далее.

Учитывая то, что эпилепсия у детей, сопровождающая пороки мозга, обычно устойчива к противосудорожному лечению, нередко назначается комбинация сразу из двух препаратов, например, из Леветирацетама с «Ламотриджином».

При гидроцефалии осуществляется дегидратационное лечение, по показаниям нередко врачи также прибегают к шунтирующей операции.

В целях улучшения метаболизма правильно функционирующей мозговой ткани, в какой-то степени компенсирующей имеющиеся врожденные дефекты, допустимо проведение курсовой нейрометаболической терапии с назначением витаминов группы «В». Ноотропные медикаменты используют в лечении только при условии отсутствия эписиндрома.

При умеренной и относительно легкой церебральной аномалии рекомендуют нейропсихологическую коррекцию наряду с занятиями ребенка с психологом и комплексным психологическим сопровождением малыша. Дополнительно назначается детская арт-терапия.

Детей старшего возраста следует отправлять в специализированные школы. Указанные методы дают возможность привить больным детям навыки самообслуживания, снизив тем самым выраженность олигофрении.

Благодаря этим методикам удается социально адаптировать детей, страдающих церебральными пороками.

Прогноз при пороке развития головного мозга у детей определяется, как правило, тяжестью церебральных аномалий. Неблагоприятной симптоматикой выступает ранее начало эпилепсии наряду с ее резистентностью к осуществляемому лечению. Дополнительно осложняет прогноз присутствие врожденных соматических патологий.

Первый тип анцестральных аномалий

Филогенетически обусловленными называют такие признаки, которые в нормальных условиях у людей не встречаются, но наблюдаются у предков. Такие проявления называют атавизмами.

Атавизмы снижают жизнеспособность и проявляются в виде морфологических аномалий. Их называют анцестральными или атавистическими пороками. В зависимости от механизма формирования различается три варианта анцестральных пороков.

Прежде всего, это пороки, которые связаны с недоразвитием органов, например:

  • Двух или трехкамерное сердце.
  • Присутствие недоразвития диафрагмы.
  • Наличие срединной расщелины твердого неба.
  • К филонтогенетически обусловленным порокам развития головного мозга человека можно отнести присутствие анэнцефалии наряду с отсутствием коры большого полушария.
  • Полное отсутствие извилин в коре.
  • Наличие малого количества утолщенных извилин, что наблюдается при олигогирии.
  • Наличие прозэнцефалии, когда отмечается отсутствие разделения больших полушарий.

Второй тип анцестральных аномалий

К следующему варианту аномалий следует отнести те, что связанны с сохранением эмбриональной структуры. К ним относятся:

  • Наличие персистирования боталлова протока. Этот проток действует во время эмбриогенеза, направляя кровь в аорту из спавшихся органов. Непосредственно после рождения он, как правило, зарастает в пределах десяти недель. В том случае, если таковой остается у взрослых, то это очень часто приводит к недостаточности сердца. Помимо всего прочего у таких пациентов может развиваться кровяной застой в легких, а, кроме того, возможно повышение давления в малом кругу кровяного обращения, что опять же приведет к недостаточности сердца.
  • Аномалии левой или правой дуги аорты. При таком пороке одна из дуг, выходя из сердца, справа захватывает пищевод и трахею, а другая пролегает слева, после чего они сходятся вместе в непарную аорту. В результате такого патологического сращения пищевод с трахеей оказываются в своеобразном кольце (отсюда данный порок и приобрел сове название аортального кольца). По мере взросления человека аортальное кольцо сжимается, что ведет к нарушению глотания.
  • Патология правой дуги аорты. При наличии этой аномалии дуга аорты выходит из левого желудочка, делая изгиб вправо, из-за чего возникают нарушения функций в соседних органах.
  • Наличие двух полых верхних вен. В том случае, если они впадают в район правого предсердия, то такая аномалия клинически никак не проявляется, а если в левое, то это может приводить к выбросу венозной крови в область большого круга кровообращения.
  • Присутствие ребер, которые связываются с шейным районом позвоночника.
  • Наличие боковых свищей шеи.
  • Присутствие гомодонтной зубной системы. Все зубы при этом одинаковые и имеют коническую форму, резцы, как правило, не дифференцированные, как например, у акул.
  • Присутствие сверхкомплектных зубов в ряду, а порой и на твердом небе, как это бывает у земноводных.
  • Наличие персистирования клоаки, на фоне чего половые пути объединены с прямой кишкой. При условии нормального развития непосредственно после восьмой недели процесса эмбриогенеза клоака может полностью дифференцироваться на мочевыводящие протоки или прямую кишку.

Третий тип анцестральных аномалий

Атавистические пороки могут быть связанны со сбоем перемещения органов в эмбриогенезе, из-за этого они располагаются в тех районах тела, в которых при нормальных условиях были локализованы у предковых форм.

В рамках аномалии может наблюдаться тазовое положение почки, что связано с нарушением перемещения данного органа в период второго месяца зародышевого развития из района таза в поясничный сектор.

Наличие шейной эктопии сердца. Район закладки и расположения сердца в филогенетическом ряду у позвоночных, как правило, должен полностью рекапитулировать у млекопитающих, ровно, как и у человека.

Закладывается сердце обычно на двадцатые сутки процесса эмбриогенеза, сначала позади головы, а позже перемещается в область средостения.

При наличии шейной эктопии сердце может задерживаться в районе первоначальной закладки, на фоне этого ребенок гибнет сразу после рождения.

Отзывы о пороках развития головного мозга у детей

Отзывов о данной патологии имеется не так много. Мамочки сообщают, что ребенок с такими отклонениями отстает в развитии, у него часто наблюдаются эпилептические припадки. Нейросонография через родничок очень информативна при данном недуге. Если имеются малейшие подозрения на развитие данного порока, визит к врачу откладывать не следует.

Источник: https://SamMedic.ru/394013a-porok-razvitiya-golovnogo-mozga-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.