Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Содержание

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лимфома, образующаяся в маргинальной зоне, относится к неходжкинскому типу и составляет 10% от их общего количества. Патология с одинаковой частотой поражает как женщин, так и мужчин. Она отличается поздним проявлением симптомов и затрудненной диагностикой.

  • 1 Определение
  • 2 Типы
  • 3 Стадии
  • 4 Диагностика
  • 5 Терапия
  • 6 Прогноз

Определение

Лимфома представляет собой патологию злокачественного характера, при которой раковыми клетками поражается лимфатическая ткань, узлы и внутренние органы различной локализации. Отличается быстрым распространением по организму, за счет передвижения атипичных лимфоцитов по кровотоку и лимфосистеме.

Расположение маргинальной зоны

Маргинальная зона является границей между пульпой красного и белого цвета лимфатического узла, располагающейся около маргинального синуса. По сути, зона представляет собой краевую часть узла, которая содержит специфические защитные клетки, меняющие свою структуру.

Типы

Для лимфомы данной зоны характерно самое разнообразное проявление и механизм роста, в зависимости от которых были выделены несколько типов:

  1. Фолликулярная (ФЛ). Представляет собой опухоль с минимальной злокачественностью, которая в основном, локализуется на лимфатический узлах или экстранодально. Несмотря на низкую злокачественность, диссеминированная форма данного заболевания полностью излечивается лишь в единичных случаях.

    Кроме общих симптомов, характерных для всех раковых заболеваний, фолликулярная форма может совершенно не проявляться до последних стадий. Чаще всего ее обнаруживают уже при поражении костного мозга.

  2. Экстранодальная из клеток маргинальной зоны (ЭЛКМЗ), мукозоассоциированная. Представляет собой тип лимфомы, который формируется сразу из нескольких видов атипичных клеток. Кроме узлов лимфосистемы, опухоль распространяется на желудок.

    При поражении тканей наблюдаются выраженные многочисленные инфильтраты, локализующиеся по эпителиальному слою органа. С области вокруг них происходит отторжение эпителия.

  3. Из малых лимфоцитов/хроническая лимфоидная лейкемия (ЛМЛ/ХЛЛ). Данные типы патологии по своему происхождению и развитию клинического процесса практически схожи. Основное отличие состоит только в степени поражения кровеносных сосудов и вовлечения периферического кровяного потока.

    Патология из малых лимфоцитов отличается отсутствием раковых клеток в крови. Второй тип заболевания характеризуется наличием большого количества раковых клеток, которые циркулируют по кровотоку, скапливаясь в узлах лимфы, костном мозге и других органах.

  4. Из клеток мантии. Представляет собой заболевание, локализующееся в области мантийной зоны узла лимфосистемы. Патология отличается агрессивным развитием и высокой злокачественностью. При распространении атипичных клеток, в первую очередь, поражается селезенка, лимфоузлы, и органы ЖКТ.

    Данный тип чаще всего выражается инфильтративными формами, поражающими все слои тканей органа, быстро приводя к его дисфункции. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом лечения, так как начинает проявляться ближе к последним стадиям.

  5. Из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Отличается разрастанием опухоли точной локализации, при которой поражается селезенка. Как правило, этот вид имеет раннюю симптоматику, которая провялятся чрезмерным увеличением селезенки, что можно обнаружить при пальпации.

    По мере разрастания опухоли, орган начинает давить на желудок, а также кишечник, нарушая их функционирование.

  6. Лимфоплазмоцитарная. Относится к группе медленно развивающихся опухолей, которая постепенно поражает не только региональные узлы лимфосистемы, но и удаленные органы. Заболевание редко проявляется на ранних стадиях, но его можно определить по анализам крови, в которых будет снижена скорость отстаивания эритроцитов и показатель гемоглобина.

    Одним из первых признаком может служить сыпь, распространяющаяся по всему телу.

  7. Лимфоплазмоцитарная. Развивается из крупных атипичных лимфоцитов, переродившихся из здоровых. Как правило, основная часть таких клеток циркулирует в основном кровотоке, приводя к изменению состава крови.

    Патология выражается поражением всей кровеносной системы, при которой происходит закупорка сосудов, возникновение тромбов и разрыв стенок кровеносного канала.

  8. Нодулярная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (± моноцитоидные B клетки) (НВКЛМЗ). Представляет собой патологию, которая в большинстве случаев локализуется в узлах лимфосистемы, где раковые клетки располагаются по всей территории узлов.

    Чаще всего поражаются узлы в подмышечной области, в паху, шее. Уже на ранних стадиях можно заметить значительное увеличение узлов, которые по мере роста, становятся болезненными, а затем сливаются.

Стадии

Для данного вида патологии, независимо от форм ее проявления, характерно многоступенчатое развитие, которое делят на 4 стадии. Некоторые стадии включают в себя сразу несколько клинических проявлений, благодаря которым в них были выделены подстадии.

I стадия

Данная стадия является начальной, на которой поражается один или несколько узлов одинаковой региональной группы, расположенной по идентичную сторону от диафрагмы. При подстадии IЕ, патологический процесс охватывает не только узлы, но и орган с максимальным включением лимфоидной ткани, локализующийся с той же стороны, что и ранее пораженные узлы.

II стадия

На второй стадии отмечается поражение всех региональных узлов односторонней локализации. На подстадии IIЕ происходит распространение рака на органы и прилегающие ткани, расположенные с одной стороны, по отношению к диафрагме.

III стадия

На этом этапе патология охватывает органы и ткани, находящиеся по обе стороны от диафрагмы. Для данной стадии характерны 3 подстадии:

  • III Е – нелокализованное поражение тканей и экстралимфатических органов;
  • III S – распространение на селезенку;
  • III S + Е – распространение на костный мозг.

IV стадия

Для последней стадии характерно удаленное поражение органов и тканей, с их частичной или полной дисфункцией.

лимфома селезенки

Диагностика

Для определения заболевания применяют определенный метод: КТ-ПЭТ. Он позволяет своевременно выявить даже минимальное развитие опухоли, изучая ткани органов на молекулярном уровне.

Рекомендуем видео, в котором пациентка рассказывает про все тонкости исследования: подготовка к процедуре, режим питания за сутки, как выглядит кабинет и проводится диагностика, последствия, и многое другое:

Терапия

В зависимости от стадии, типа и формы патологии, для ее лечения применяют самые разнообразные методы, как щадящего, так и агрессивного воздействия.

Распространенные стадии заболевания

Для распространенных стадий, чаще всего используют следующие методы:

  1. Терапия алкилирующими агентами. Представляет собой воздействие на раковые клетки препаратами циклофосфамид и хлорамбуцил, которые вводятся инъекционным методом. Они позволяют остановить разрастание атипичных клеток в 75% случаев.
  2. Терапия аналогами пурина. В этом случае применяют флударабин, который даже в качестве монотерапии дает результат в 84% случаев. Его совместное применение с митоксантроном или циклофосфамидом, увеличивает данный показатель до 91%.
  3. Комбинированная ХТ. Позволяет увеличить частоту достигаемого положительного эффекта и снизить вероятность рецидивов. В данную комбинацию включают: 5-ФУ, оксалиплатин, иринотекан, лейковорин.
  4. МкАТ: неконъюгированные, конъюгированные: радиоиммуноконъюгаты и иммунотоксины. Данная методика предусматривает применение определенных видов антител, направленных на уничтожение раковых клеток, в течение 4 недель.
  5. ХТ + МкАТ (ХИТ). Терапия направлена на уничтожение клеток рака с помощью 6 инфузий комбинации препаратов: ритуксимаба в сочетании с ХТ CHOP. Применяется при обширных поражениях. В 80% случаев дает положительный результат.
  6. Высокодозная ХТ + аутологичная/аллогенная трансплантация ГСК. Показана для лечения на последних стадиях развития патологии. При первичной опухоли дает хороший результат в 82% случаев.
  7. Аллогенная трансплантация со снижением интенсивности кондиционирования. Представляет собой пересадку клеток костного мозга, в результате которой появляется возможность проведения химиотерапии.
  8. Паллиативная лучевая терапия (ЛТ). Носит характер вспомогательной методики, применяемой при доказанной неизлечимости больного, для уменьшения проявления сопутствующей симптоматики.

Локализованные стадии заболевания

При локализованных минимальных очагах поражения, которые находятся еще на бессимптомной стадии, применяют два основных метода лечения:

  1. Радиотерапия. Представляет собой воздействие на опухоль радиации ионизирующего типа. Процедура выполняется непрямым точечным воздействием на область поражения. Время и дозировка облучения определяется в зависимости от места локализации и объемов образования.
  2. Наблюдение и ожидание. Данная тактика подразумевает обычное наблюдение за опухолью, без каких-либо терапевтических действий. Применяется при незначительном объеме пораженной области, которая не определяется визуально и не проявляет общих и специфических симптомов.

Прогноз

Лечение патологии на ранних стадиях имеет в большинстве своем положительную динамику. Более 94% пациентам удается перешагнуть 10-ти летний жизненный рубеж после терапии. В остальных случаях сохраняется высокий риск рецидивов, при которых заболевание принимает агрессивную форму, приводя к смерти.

Если лечение пришлось на стадию распространения на прилегающие органы, то показатель выживаемости сокращается до 84%.

Болезнь, поразившая костный мозг, излечивается лишь в 73% случаев, из которых больше 1/3 часть заканчивается летальными рецидивами. Чаще всего рецидивы возникают в первые годы после лечения, ограничивая жизненный цикл после терапии до 3 лет.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/marginalnoj-zony-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya.html

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.

Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.

Что такое

Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.

Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.

Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.

Классификация

Исходя из механизма развития и проявления, лимфома подразделяется на несколько видов.

Экстрадональная

В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.

В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.

Фолликулярная

Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.

Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.

Мантийная

Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.

Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.

Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.

Из малых лимфоцитов

Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.

При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.

Из клеток зоны селезенки

Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.

По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.

Лимфоплазмоцитарная

Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.

Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.

Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.

Нодулярная В-клеточная

Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.

Первая

Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.

Вторая

Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.

Третья

Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:

  • 1 – нелокализованно поражаются экстралимфатические органы и ткани;
  • 2 – опухоль распространяется на селезенку;
  • 3 – поражается костный мозг.

Четвертая

На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.

К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:

  • синдром Шергена;
  • наличие бактерии пилори;
  • инфекции хронической формы;
  • тиреоидит Хашимото;
  • заболевания аутоиммунного характера.

Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы

При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:

  • повышение температурного показателя;
  • отсутствие аппетита;
  • стремительная потеря в весе;
  • быстрое насыщение;
  • чрезмерное потоотделение.

Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.

По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.

Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.

На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий также основывается на стадии заболевания и его форме.

Распространенные виды

Для этого типа патологических процессов могут применяться разнообразные методы терапии.

Аналогами пурина

Здесь специалисты отдают предпочтение Флударабину. Положительный результат наблюдается у 84 процентов пациентов. При одновременном использовании Митоксантрона данный показатель составляет 91%.

Алкилирующими агентами

На злокачественные клетки воздействуют Хлорамбуцилом и Циклофосфамидом. Их вводят в виде инъекции. Благодаря такому воздействию рост атипичных клеток прекращается в 75 процентах случаев.

Комбинированная химиотерапия

Благодаря такому лечению положительный эффект достигается в большинстве случаев. Кроме того, значительно снижается риск повторного появления заболевания. При таком лечении используются такие препараты, как Оксалиплатин, Лейковорин, 5-ФУ и Иринотекан.

Аллогенная трансплантация

Суть данного вмешательства заключается в пересадке костного мозга. После проведения хирургического вмешательства появляется возможность применения химиотерапии.

Паллиативная лучевая терапия

Относится к вспомогательным методам лечения лимфомы, когда заболевание не поддается излечению. Такая терапия позволяет значительно снизить выраженность клинической картины и облегчить жизнь больного.

Локализованные стадии

Если патология диагностируется на ранних этапах и характеризуется минимальными очагами поражения, то специалисты применяют два основных метода лечения.

Радиотерапия

На злокачественную опухоль воздействуют ионизирующим излучением. Продолжительность и доза облучения в каждом случае подбираются индивидуально и только специалистом.

В этом случае состояние опухоли просто постоянно контролируется врачами. Такая тактика возможна только в том случае, если область поражения имеет незначительные объемы и не проявляется соответствующими признаками.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.

Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.

Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-marginalnoy-zony/

Описание и особенности лимфомы маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Чтобы понять, что представляет собой лимфома маргинальной зоны селезенки, необходимо в нескольких словах описать строение этого органа. Селезенка состоит из белой пульпы, в которой находится большая часть лимфоцитарных клеток органа, а также из красной пульпы, в которой сосредоточены кровеносные сосуды и артерии.

Как раз между ними и находится та часть, которую называют маргинальной зоной. Соответственно, при ее поражении атопичными злокачественными клетками маргинальной зоны диагностируется эта разновидность неходжкинской лимфомы.

На лимфому маргинально зоны приходится около 3% от всех диагностированных лимфом неходжкинской группы. Она поражает чаще всего людей среднего и старшего возраста.

В отдельное заболевание ЛМЗС была выделена относительно недавно, ранее эту патологию относили к malt лимфомам.

Однако, в отличие от них, лимфома маргинальной зоны охватывает онкопроцессом кровь и костный мозг, что и позволило определить ее как самостоятельное заболевание.

Как и в отношении любой онкологии, достоверные причины развития лимфомы маргинальной зоны селезенки на сегодняшний день не выявлены. Специалисты говорят о хронических инфекциях и аутоимунных патологиях как о факторах, повышающих риск развития лимфомы маргинальной зоны селезенки.

Среди возможных предпосылок называют:

  • системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
  • наличие в желудочно-кишечном тракте бактерий Helicobacter pylori;
  • аутоимунное воспаление щитовидной железы – тиреоидит Хашимото;
  • хронические инфекции;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • хламидиоз;
  • гепатит С.

Кроме того, как и многие онкологические заболевания, лимфома селезенки может быть спровоцирована неправильным питанием, ожирением, длительным проживанием в зонах с высоким уровнем радиоактивного загрязнения и регулярным контактом с химическими веществами-канцерогенами.

Всю симптоматику лимфомы маргинальной зоны можно разделить на неспецифическую и специфическую. К неспецифическим признакам относят те, которые могут сигнализировать как о развитии онкопатологического процесса, так и о ряде других заболеваний. Подобные симптомы включают в себя:

  • повышение температуры тела ближе к вечеру до субфебрильных и выше значений;
  • потерю аппетита, быстро возникающее ощущение насыщения и снижение массы тела более чем на 10% в течение месяца;
  • тошноту после приема пищи;
  • приступы жара и повышенную потливость, часто – ночные проливные поты;
  • необъяснимую слабость, утомляемость и сонливость.

Специфическими симптомами этого заболевания являются увеличенные лимфатические узлы, которые вначале не доставляют пациенту дискомфорта, но со временем становятся болезненными при пальпации и даже в спокойном состоянии, а также увеличение селезенки, которая при нажатии на нее доставляет неприятные ощущения. Изменившийся в размерах орган сдавливает другие, находящиеся рядом, поэтому нередко такие пациенты испытывают давление и тяжесть в правом подреберье, дискомфорт в желудке.

На последних стадиях симптоматика становится ярко выраженной, боли в пораженном органе и метастазированных тканях практически не прекращаются и недостаточно эффективно купируются обезболивающими препаратами неопиоидных групп.

Примечательно, что на ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Это вызывает определенные сложности для ранней диагностики и своевременного назначения перспективного лечения, а также, в определенной степени, ухудшает прогноз больного на жизнь.

В зависимости от степени развития и охвата онкологическим процессом жизненно важных органов выделяют 4 стадии лимфомы маргинальной зоны селезенки:

  • ІЕ: локализация заболевания охватывает желудочно-кишечный тракт (слизистую, подслизистую, мышечную и серозную ткани);
  • ІІЕ: под воздействие онкоклеток попадают абдоминальные лимфоузлы, а также ткани и органы, находящиеся по соседству с очагом поражения;
  • ІІЕ1: помимо ЖКТ, поражаются парагастральные и интестинальные лимфатические узлы;
  • ІІЕ2: в процесс вовлекаются отдаленные лимфоузлы – подвздошные, малого таза, брыжеечные, парааортальные и прочие;
  • ІІІ: в отдельный классификационный пункт не выделяется;
  • IV: характеризуется поражением ЖКТ с вовлечением в процесс лимфатических узлов, расположенных выше линии диафрагмы, либо экстралимфатических органов.

Для начала пациенту назначаются анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, а также ПЦР на выявление онкомаркеров. Их результаты, в частности, уменьшение в биологической жидкости количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, а также специфические показатели, могут стать косвенным подтверждением предположительного диагноза.

Кроме того, на этапе обследования проводится сбор личного и семейного анамнеза пациента, осуществляется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить другие заболевания.

Также с помощью инструментальных и аппаратных исследований выявляют увеличенные лимфатические узлы в воротах селезенки. Однако наиболее показательным методом является гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной хирургическим путем селезенки.

Для установления стадии заболевания лимфомы маргинальной зоны необходимо определить количество подвергшихся поражению лимфоузлов, в том числе, тех, которые невозможно исследовать посредством визуального осмотра. С этой целью пациенту могут назначаться УЗИ, КТ, МРТ и рентгенография.

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к малоагрессивным и вялотекущим разновидностям онкопатологии. Поэтому, если диагноз установлен на ранней стадии, лечение после удаления пораженного органа зачастую не требуется. Выбирается выжидательная тактика, при которой больной наблюдается амбулаторно, регулярно сдавая анализы и проходя осмотры у лечащего врача-гематолога.

Принятие решения о назначении терапии может быть обусловлено следующими обстоятельствами:

  • ухудшением показателей лабораторных анализов;
  • появлением так называемых В-симптомов – слабости, утомляемости, потливости, повышения температуры;
  • увеличением лимфатических узлов и печени, появлением в них болевых ощущений;
  • аутоиммунных осложнений.

Если локализация опухолей является умеренной, пациенту может назначаться лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. На более поздних стадиях развития в качестве основного направления борьбы с ЛМЗС выбирают комбинированную химиотрапию с использованием препаратов-цитостатиков и кортикостероидов. Помимо этого, в протокол включается радиотерапия.

По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга от здорового донора, после которой пациенту необходимо пройти определенное количество курсов химиотерапии. Это количество определяется врачом, исходя из состояния больного, и может корректироваться в процессе лечения – в зависимости от прогресса.

В случаях, когда диагноз установлен поздно и заболевание признано неизлечимым, больному также назначаются курсы радиочастотной терапии – но уже с паллиативной целью, способной облегчить состояние и повысить качество жизни пациента.

В ряде случаев лимфома маргинальной зоны селезенки трансформируется в гораздо более агрессивную форму, как правило, в диффузную В-клеточную лимфому. В подобных ситуациях лечение проводится по протоколу, предусмотренному для данной разновидности патологии.

При своевременном диагностировании и правильно подобранном лечении прогноз при лимфоме маргинальной зоны селезенки является достаточно благоприятным – длительная устойчивая ремиссия возможна у 90% пациентов.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-marginalnoj-zony-selezenki.html

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)

  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].

  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfoma-iz-kletok-marginalnoj-zony-u-vzroslykh_14048/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.