Синдром Казабаха Мерритта

Синдром Казабаха-Меррита

Синдром Казабаха Мерритта

Сочетание гемангиом, тромбоцитопений и коагулопатий харрактеризует синдром Казабаха-Меррита. Синдромом Казабаха-Меррита является редким, но потенциально фатальным осложнением быстро разрастающихся сосудистых образований у детей.

Этот синдром был впервые описан в 1940 году у мальчика с большими, быстро расширяющимися сосудистыми образованиями на бедре. Это разрастание сопровождалось коагулопатией и тромбоцитопенией. Данное новообразование, в этом оригинальном случае, являлось гемангиоэндотелиомой, а не классической инфантильной гемангиомой (как думали исследователи).

Разрастание сосудов может быть поверхностным или оно может происходить в внутренних органах или даже в головном мозге.Тромбоцитопения часто тяжелая (количество тромбоцитов < 50000 / мкл).

Синдром Казабаха-Меррита. Причины

Тромбоцитопения, связанная с этими сосудистыми образованиями, вызывается локализованной коагулопатией. Такое разрастание сосудов приводит к внутрисосудистому свертыванию крови с захватом тромбоцитов, с последующим развитием тромбоцитопении и активации факторов свертывания.

 Собственно сама активация тромбоцитов способствует дальнейшему росту сосудистой ткани. В некоторых случаях, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также может развиться у некоторых лиц.

Развитие этого синдрома иногда связано с травмой в области разросшихся сосудов.

Синдром Казабаха-Меррита. Фото

Большая гемангиома на левой стороне лица.

Спустя месяц после эмболизации.

Спустя год.

Боковая ангиограмма сонной и височной артерий, обратите внимание на существенное разрастание кровеносных сосудов.

Синдром Казабаха-Меррита. Симптомы и проявления

Видимые кожные поражения имеют синий, фиолетовый или красновато-коричневый цвет. Большинство опухолей расположено на конечностях. Некоторые младенцы и дети постарше, с поражениями внутренних органов, могут иметь увеличенный живот.

 Эти сосудистые опухоли могут продолжать увеличиваться в течение первых 18 месяцев жизни. Тромбоцитопения и коагулопатия, связанные с синдромом Казабаха-Меррита, изначально не могут быть весьма серьезными. Тем не менее, эта ситуация может ухудшиться, поскольку опухоли будут со временем расширяться.

Дети с этим синдромом могут уже в ближайшее время после рождения попасть в больницу.

Петехии, кровоподтеки и явные кровотечения могут быть начальными признаками, которые заставят родителей ребенка обратиться за медицинской помощью. В некоторых случаях эти поражения могут быть болезненными.

Прохождение больших объемов крови через разросшиеся сосуды может привести к высокой выходной застойной сердечной недостаточности. Сердечно-сосудистый коллапс, петехии и кровотечения могут напоминать собой острый сепсис. При отсутствии таких кровеносных сеток в коже, врач должен искать эти сосудистые поражения в внутренних органах (например, в селезенке, в печени или в головном мозге).

Некоторые пациенты могут проявлять анемию, тромбоцитопению, коагулопатию и кровотечения, которые могут быть неправильно диагностированны как иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Физическое обследование

Кожные сосудистые сетки, как правило, очевидны, они часто проявляются в виде большого синяка. Эти поражения могут развиться в любом месте на теле. Чаще всего, они расти в течение первых 12-18 месяцев жизни. У детей могут проявляться петехии, кровоподтеки и кровотечения.

Синяки и кровоподтеки могут также развиться в отдаленных местах. Эти поражения, как правило, болезненные и нежные на ощупь. Развитие язв и инфекций является редким событием, но это может произойти у некоторых детей. Физические признаки высокой выходной сердечной недостаточности включают: тахикардия, трудности в кормлении и шок.

 Бледность может быть очевидной у пациентов с тяжелой анемией.

Синдром Казабаха-Меррита. Диагностика

Любой ребенок с необъяснимой тромбоцитопенией, с или без доказательств диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), должен быть проверен на висцеральные или скрытые сосудистые поражения (особенно в селезенке).

 Без быстрой и надлежащей диагностики и лечения, эти формы синдрома Казабаха-Меррита будут связаны с высокой смертностью.

 Также, пациенты должны быть проверенны на злокачественность, поскольку некоторые злокачественные поражения могут напоминать поражения, развивающиеся при синдроме Казабаха-Меррита.

Клиницисты должны контролировать характеристики крови, с особым упором на количество тромбоцитов. Дополнительные тесты могут быть также необходимы, исходя из клинической картины. Например, анализ крови может быть целесообразным для исключения сепсиса, а хромосомные тесты могут быть необходимы для исключения определенных генетических синдромов.

Если полное удаление сосудистой опухоли не представляется возможным, то биопсия также не должна выполняться, поскольку это может привести к неконтролируемому кровотечению в месте биопсии.

Синдром Казабаха-Меррита. Лечение

Медикаментозная терапия

Ни одна медикаментозная терапия не оказалась эффективной для лиц с синдромом Казабаха-Меррита. Методы лечения, которые могут оказаться эффективными для одних пациентов, не будут иметь никакой пользы для других пациентов.

 Многие из этих препаратов имеют серьезные побочные эффекты, особенно это касается пациентов с тромбоцитопенией и ДВС. Эти препараты должны назначаться только теми врачами, которые имеют большой опыт в этой области.

 Более того, большинство этих препаратов специально не одобрены в некоторых странах.

А вот кортикостероиды, наиболее часто используемые препараты, хоть и не всегда, но дают удовлетворительные результаты. Также были достигнуты некоторые успехи с интерфероном альфа-2а, хотя процент отказов остается высоким.

 Подкожные инъекции интерферонов могут привести к тошноте, лихорадке или к нейтропении. Интерферон альфа также был связан с неврологическими проблемами у некоторых пациентов, некоторые дети даже развивали спастические диплегии.

Другие лекарства, в том числе ε-аминокапроновая кислота, аспирин, дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, криопреципитат и гепарин, также применяются в лечении синдрома Казабаха-Меррита, но с разной степенью эффективности.

Химиотерапевтические препараты, включая винкристин, циклофосфамид и актиномицин D, были успешно применены у некоторых пациентов. Винкристин сегодня все чаще применяется в лечении синдрома Казабаха-Меррита. Тем не менее были и неудачи в лечении.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство часто не представляется возможным у пациентов с синдромом Казабаха-Меррита, поскольку сосудистые образования часто слишком велики.

 Если эти образования будут достаточно малы, то операцией по их удалению можно достичь быстрой нормализации количества тромбоцитов и других нарушений крови.

 Полное хирургическое удаление, если это возможно, является наиболее эффективным методом лечения сосудистых поражений.

В зависимости от локализации опухоли, общая хирургия, торакальная хирургия или нейрохирургия, могут быть необходимы для удаления или перевязки кровеносных сосудов, питающих эти опухоли.

 Широкое местное иссечение также рекомендуется, но оно может быть трудным в своей реализации. Большой размер и инфильтративный характер роста сосудистого поражения могут вызвать осложнения.

 Ампутация может быть необходима при наличии очень тяжелых опухолей на конечностях.

Некоторые поражения могут быть хирургически недоступны и, таким образом, таким пациентам будут требоваться уже нехирургические методы лечения. К таким методам можно отнести интервенционные радиологические процедуры и введение поливиниловых шариков, которыми можно остановить подачу крови в эти опухоли.

Пневматическое сжатие

Лечение прерывистым пневматическим сжатием, либо отдельно, либо в комбинации с другими видами терапий, может помочь некоторым пациентам. Эта процедура будет особенно полезной для тех пациентов, у которых эти опухоли расположенны на конечностях.

Суть этой процедуры заключается в том, что врачи обернут опухоль манжетой от прибора для измерения кровяного давления, после чего начнут постепенно увеличивать давление. Это сжатие необходимо проводить с перерывами (например, 90 секунд сжатия и 30 секунд отдыха). Эта манжета может использоваться в течение длительного периода.

 Очень часто, врачи применяют этот метод еще до того, как будут применены другие потенциально более токсичные и рискованные методы лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется только при самых тяжелых формах заболевания. Однако, в настоящее время, из-за долгосрочных побочных эффектов лучевой терапии, многие врачи отказываются от этого типа терапии.

Синдром Казабаха-Меррита. Осложнения

Клиническое течение синдрома Казабаха-Меррита непредсказуемо и эффективность лечения будет зависеть от возникновения вторичных осложнений.

Большая часть осложнений синдрома Казабаха-Меррита развивается в месте поражения.

Например, гемангиомы грудной клетки, которые вторгаются в грудную клетку, могут поставить под угрозу расширение легких и привести к дыхательной недостаточности. Другие осложнения включают:

  • Тяжелая тромбоцитопения
  • Кровотечения
  • ДВС не реагирует на переливание тромбоцитов (потенциально смертельный исход)
  • Токсичность терапевтических агентов используемых в лечении синдрома Казабаха-Меррита
  • Высокая выходная сердечная недостаточность (потенциально смертельный исход)
  • Сепсис

Синдром Казабаха-Меррита. Прогноз

Если синдром Казабаха-Меррита будет рано диагностирован и если он будет правильно лечиться, то прогноз для пациентов, как правило, будет отличным, поскольку ДВС пройдет сразу же после того, как это поражение исчезнет. Более того, стоит отметить то, что синдром Казабаха-Меррита не рецедивирует.

 Таким образом, большинство детей имею хороший прогноз, если они достигают возраста 2-х лет. Но если синдром Казабаха-Меррита не будет лечиться, то смертность будет достигать 10-37%, в первую очередь из-за спонтанных кровотечений.

 Обратите внимание на то, что даже после неудачного лечения, гематологические нарушения могут спонтанно пройти сами по себе.

На уровень смертности также влияет анатомическое место, глубина и степень поражения. Кроме кровотечений, есть и другие состояния, связанные с повышенной смертностью, они включают:

  • Разрастание сосудов в забрюшинное пространство и в средостение
  • Глубокая тромбоцитопения
  • ДВС
  • Тяжелая инфекция
  • Ятрогенные осложнения

Гемолитическая анемия может быть легкой, умеренной или тяжелой. У некоторых детей может развиться сердечная недостаточность (из-за того, что большие объемы крови могут заходить в эти гигантские гемангиомы).

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-kazabakha-merrita/

Синдром Казабаха-Мерритта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Казабаха Мерритта

Синдрома Казабаха-Мерритта представляет собой сосудистую опухоль, которую медики еще называют гемангиомой. Такое новообразование может располагаться на внутренних органах и под кожей. Заболевание всегда сопровождается резким понижением количества тромбоцитов и анемией, которая характеризуется слишком маленьким объемом гемоглобина и эритроцитов.

На фоне тромбоцитопении нарушается процесс свертывания крови, из-за чего часто появляются внезапные наружные и внутренние кровотечения. Чаще всего аномалии подвергаются новорожденные дети.

Код гемангиомы по МКБ-10 — Р83.

Особенности

Заболевание считается довольно-таки редким. Чаще всего встречается гемангиома почки, но даже она сегодня успешно поддается лечению.

Формирование опухолей и возникновение кровотечений связано прежде всего с отклонениями в структуре крови. Тромбоцитопения и чрезмерная активация фибронолиза приводят к накоплению форменных частиц крови в зоне новообразования, где они под влиянием естественных факторов разрушаются.

Причины развития патологии

По мнению медиков, синдром Казабаха-Мерритта является генетической болезнью и передается по наследству, преимущественно по аутосомно-доминантному типу.

Помимо этого, существует ряд предположений, касающихся причин этого заболевания:

  1. Сдавливание ребенка в момент его прохождения по родовым путям, различные родовые повреждения. При генетической предрасположенности к этому заболеванию даже незначительные гематомы способны привести к развитию гемангиомы.
  2. Прием будущей матерью запрещенных при беременности медикаментов.
  3. Неблагоприятная экологическая обстановка, например, облучение будущей матери радиацией — эти условия влияют непосредственно на ДНК, провоцируя формирований мутаций и, следовательно, различных аномалий в работе организма.

Это основные причины синдрома Казабаха-Мерритта. Однако стоит сказать, что эта болезнь до сих пор не изучена до конца.

Клиническая картина

Главный симптом синдрома — это наличие гемангиом. Что они собой представляют? Это сосудистые опухоли, которые возникают чаще всего сразу после рождения. Правда, гемангиомы могут уже быть на теле ребенка еще в утробе матери.

Постепенно сосудистые опухоли увеличиваются в размерах, распространяясь на близнаходящиеся структуры. Если они локализуются на внутренних органах, диагностика существенно затрудняется. Не выявленная вовремя болезнь чревата внезапной тромбоцитопенией, которая влечет за собой внутренние и наружные кровотечения.

Диагностика синдрома Казабаха-Мерритта

Обнаружить это заболевание совсем не сложно, если оно поражает кожу и заметно визуально. Если же аномалия охватывает ткани внутренних органов, диагностика становится затруднительной. Обследование новорожденных детей в таком случае проводится всеми доступными методами:

  1. Анализ периферической крови. Обязательно показан грудничкам при появлении аномальных кровотечений. Тест может показать сильное понижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена. В некоторых случаях врачи рекомендуют родителям воспользоваться тестом на протромбиновое время. Такой мониторинг позволяет точно определить скорость свертывания крови в естественных условиях.
  2. Хромосомные тесты. Это генетические исследования, направленные на определение патологического гена, который собственно и приводит к развитию заболевания.
  3. Биопсия ангиомы. Одна из самых эффективных методик, которая подразумевает взятие биологического материала для исследования. В забранной жидкости может быть обнаружен большой объем разрушенных тромбоцитов, фибрина и других форменных частиц крови.
  4. Магнитно-резонансная томография.
  5. Ангиография.
  6. Изотопное исследование.
  7. Компьютерная томография.

Специфические признаки

Стоит сказать, что синдром Казабаха-Мерритта всегда появляется сразу после рождения или в первые недели жизни ребенка, но не позднее 4-5 месяцев.

Вдобавок заболевание всегда характеризуется возникновение гемангиомы, анемии и тромбоцитопении. Если же клиническая картина является неполной, можно заподозрить наличие другой патологии.

Только инструментальные и лабораторные способы диагностики позволяют с точностью определить диагноз и особенности протекания болезни.

Особенности терапии

Лечение этой сложной болезни обязательно должно быть комплексным. Причем, чем раньше приступить к терапии, тем больших успехов можно добиться в процессе.

Врачи могут порекомендовать несколько оптимальных тактик лечения, в зависимости от тяжести патологии и особенностей ее протекания. Современная медицина предлагает несколько способов лечения синдрома Казабаха-Мерритта:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • пневматическое сжатие.

Клинические рекомендации при синдроме Казабаха-Мерритта у детей

Если выбрано консервативное лечение, то ребенку назначается стандартная терапевтическая схема. Она включает в себя несколько различных групп препаратов:

  1. Таблетки «Преднизолон». От чего они помогают? Это стероидный гормон, в нормальных условиях вырабатываемый надпочечниками. Он активно используется врачами для поддержания нормальной работы внутренних органов при аутоиммунных патологиях. Прописывается этот препарат в качестве вспомогательной терапии. Таблетки могут вызывать побочные эффекты в виде кровотечений, ожирения, нарушений в работе пищеварительного тракта, появление горба, подавление гормональной активности. Стоимость препарата колеблется в пределах 100-130 рублей.
  2. «Метипред» — кортикостероид, почти аналогичный преднизолону. В составе также содержится дополнительный радикал — метил, который оказывает поддерживающее действие. Может назначаться в качестве замены «Преднизолона», поскольку легче переносится детьми и обладает меньшим количеством побочных эффектов. Стоимость составляет примерно 240-260 рублей.
  3. «Преднизон» — точный аналог «Преднизолона» от другого производителя. Цена препарата достигает порядка 120 рублей.
  4. «Метотрексат» — отечественное лекарство, которое по своему механизму действия соответствует антагонисту фолиевой кислоты. Этот препарат предотвращает рост и развитие опухоли. К побочным эффектам можно отнести: расстройства в работе пищеварительного тракта, пагубное воздействие на репродуктивные органы, печень, почки, иммуносупрессивное действие. Стоимость «Метотрексата» составляет 160-180 рублей.
  5. «L-аспарагиназа» — эффективное ферментативное средство, предназначенное для борьбы с опухолями различного происхождения. Расщепляет аминокислоты, нужные новообразованию для развития и роста. К побочным эффектам врачи относят: гемостаз, нарушение деятельности центральной нервной системы, аллергические реакции, язвы в пищеварительном тракте. Цена препарата составляет примерно 220 рублей.
  6. «Даунорубицин» — средство в виде раствора для внутримышечного введения. Помогает бороться с различными новообразованиями, предотвращая процесс деления клеток опухоли. Не исключено развитие побочных реакций: кровеносных застоев, флебитов, аллергических реакций, нарушений репродуктивной функции, сердечной недостаточности. Стоимость препарата достигает порядка 520 рублей.
  7. «Цитарабин» — подавляет деятельность опухолевых клеток и угнетает обменные процессы в них. Дается детям в виде таблеток. К побочным эффектам медики относят: усталость, апатию, облысение, депрессивное состояние, появление бронхоспазмов, подавление работы иммунитета, возникновение пятен на коже. Стоимость препарата составляет не больше 60 рублей.

Дополнительные рекомендации

Кроме всего прочего, медики назначают малышам интерфероны — специальные растворы, вводимые детям внутримышечно или внутривенно капельным способом.

Они предотвращают самостоятельное уничтожение видоизмененных кровяных клеток и укрепляют иммунную систему новорожденного ребенка, облегчая его самочувствие.

Эти препараты значительно помогают ослабленному организму, который страдает от патологических процессов, восстановиться.

Если состояние малыша внезапно ухудшилось и развился синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ребенку прописываются антиагреганты и другие медикаменты, способствующие разжижению крови. Такие лекарства подбираются в индивидуальном порядке каждому грудничку.

Оперативное вмешательство

Если гормональная консервативная терапия оказывается неэффективной или обнаружена гемангиома почки, способная привести к развитию синдрома ДВС, назначается удаление опухоли хирургическим путем. То же самое касается случаев, в которых новообразования оказывают давление на внутренние органы и мешают нормальному кровотоку в них.

https://www.youtube.com/watch?v=NUqsiKfJdAA

Хирургическое удаление осуществляется только в крайних случаях, при этом возникшее новообразование полностью удаляется. Обычно, состояние ребенка после операции быстро приходит в норму. В период реабилитации врачи прописывают малышу гормональные препараты, благодаря которым он довольно-таки быстро выздоравливает.

Затягивать с решением о проведении операции не стоит, поскольку из-за этого могут необратимо пострадать внутренние органы.

Физиотерапия

Пневматическое сжатие — современный результативный способ лечения тромбоцитопении и гемангиомы. Такая терапия разрешена детям, которым противопоказаны антикоагулянты.

Пневматическое сжатие приводит к усилению венозного оттока из мест скопления крови. Такая процедура чаще всего позволяет полностью устранить возникшую опухоль.

Лучевая терапия тоже может быть показана маленьким пациентам при неэффективности консервативных способов лечения. Механизм этой процедуры достаточно прост: под влиянием излучения клетки опухоли просто разрушаются.

Криодеструкция может быть использована, если гемангиома располагается снаружи. Для устранения опухоли в таком случае применяются максимально низкие температуры, которые приводят к разрушению клеток.

Прогноз

Гемангиома (код по МКБ-10 — Р83) — это патология, которую вполне можно вылечить. Единственным опасным последствием болезни считается развитие синдрома ДВС и последующего кровоизлияния в мозг или жизненно-важные органы. Ведь на фоне такой патологии они могут полностью отказать.

Кроме того, дети, перенесшие синдром Казабаха-Мерритта, нередко подвергаются развитию хронических заболеваний.

Так что, очень важно вовремя проводить терапию и при отсутствии необходимого эффекта приступать к обезвреживанию гемангиомы радикальным способом.

Источник: https://labuda.blog/238941

Роль гормонотерапии в лечении синдрома КАЗАБАХА-МЕРРИТА у детей | #08/99 | Журнал «Лечащий врач»

Синдром Казабаха Мерритта

Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки

Поиск наиболее рационального метода лечения сложных гемангиом у детей заставил признать эффективность кортикостероидной терапии.

Впервые преднизолон применил Meeks в 1955 году с целью увеличения тромбоцитов и повышения свертываемости крови у больных с синдромом Казабаха—Меррита, при этом было замечено уменьшение гемангиом в размере. Данное сообщение легло в основу терапевтического лечения гемангиом наружных покровов и внутренних органов кортикостероидными препаратами [1, 4, 10, 11, 12, 17].

Синдром Казабаха — Меррита — очень редкое и опасное заболевание.

Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией.

Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 14, 16, 17].

Подобная гемангиома и первичная тромбоцитопения наблюдались нами у семи больных, что составило 1,1% всех больных, получавших гормональное лечение.

Все дети с синдромом Казабаха — Меррита были в возрасте до 6 месяцев. Четверо из них родились недоношенными, с весом ниже физиологического.

У детей более старшего возраста синдром Казабаха — Меррита встречается крайне редко [1, 2, 7, 8, 9].

Гемангиомы были обнаружены сразу же после рождения ребенка. Отмечено, что гемангиомы у больных с синдромом Казабаха — Меррита отличались интенсивно бурным ростом, рост опухоли, как правило, значительно опережал рост ребенка.

К моменту обращения в клинику у пяти больных площадь поражения составляла более 100 кв. см. У шести детей с синдромом Казабаха — Меррита гемангиомы были единичными, а у одного больного отмечались четыре гемангиомы общей площадью 95 кв. см. Все гемангиомы имели глубокое расположение: у трех детей наблюдались кавернозные гемангиомы, у четырех — комбинированные.

Локализация гемангиом была различной.

Так, в двух случаях гемангиомы локализовались в области нижних конечностей и ягодиц; еще в двух — в области верхних конечностей и туловища; у двоих детей — в области туловища; у одного ребенка — в области головы, шеи и спины.

Характерным признаком больных с синдромом Казабаха — Меррита были кровоизлияния, появляющиеся в области гемангиом или по соседству с ними. Этот признак наблюдался у детей еще в период новорожденности.

Опухоль, как правило, малоболезненна и не вызывает особого беспокойства у ребенка. Периодически возникающие геморрагические кризы с кровоизлияниями в гемангиому вызывают ее увеличение и напряжение.

Пораженная кожа приобретает темно-фиолетовый цвет и блестит. Петехии и кровоподтеки часто наблюдались поверх гемангиомы или рядом с ней.

У трех больных отмечались периодические кровотечения из ложа сосудистой опухоли, которые были остановлены консервативными методами.

Диагноз при синдроме Казабаха — Меррита ставится на основании клинических и лабораторных данных. Количество тромбоцитов в крови у данной группы больных было резко уменьшено и составляло от 30х109/л до 100х109/л. Отмечено, что наименьшее количество тромбоцитов наблюдалось у тех больных, которые родились недоношенными и находились на искусственном вскармливании.

Сначала наступает тромбоцитопения, с течением времени уровень фибриногена снижается, а протромбиновое время (частично тромбопластиновое время) заметно увеличивается.

Таким образом, гематологическая картина становится похожей (но не идентичной) на развитую внутрисосудистую коагулопатию.

При периодических геморрагических кризах и повторяющихся кровотечениях из ложа сосудистой опухоли анализы крови указывают на усиливающуюся тромбоцитопению, развивается анемия, иногда удлиняется время кровотечения и замедляется время свертывания.

Все больные с синдромом Казабаха — Меррита получали гормональное лечение.

Существуют различные схемы медикаментозного лечения гемангиом, чаще всего из цитостатических препаратов используется кортикостероидная терапия преднизолоном [3, 4, 10, 11, 15].

Следует отметить, что в первом полугодии жизни ребенка гормональная терапия наиболее эффективна. Дозы преднизолона (в таблетках) назначались из расчета 4-6-8 мг на 1 кг, в зависимости от веса и возраста ребенка.

Суточная доза преднизолона делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, а в 9 часов утра — 1/3 дозы препарата.

Преднизолон рекомендовалось принимать после еды.

Лечение проводилось по наиболее физиологичной альтернирующей схеме, при которой препарат принимался через день без снижения дозировки.

Продолжительность курса гормонального лечения составляла 28 дней.

При необходимости через 6-8 недель проводился повторный курс гормонального лечения по той же методике с учетом веса и возраста ребенка.

Одному больному потребовалось два курса гормонального лечения, двум — три курса, а четырем больным — четыре курса гормонотерапии.

Лечение проводилось амбулаторно у четырех больных, в стационаре — у трех больных из-за плохих анализов крови или невозможности контролировать эффективность лечения по месту жительства.

В период лечения гормонами больным рекомендовалась обычная диета, прием жидкости не ограничивался. Очень полезны отвары кураги и изюма, фрукты, овощи и соки в зависимости от возраста.

Особо важная роль при этом отводится грудному вскармливанию.

С целью профилактики возможного снижения функции коры надпочечников, а также нарушения электролитного равновесия одновременно с кортикостероидными препаратами целесообразно назначать 5- или 7,5%-ный раствор хлористого калия, глюконат кальция в возрастной дозировке, аскорбиновую кислоту (100-150-200 мг в сутки), поливитамины.

Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены не наблюдалось. Возможное проявление признаков экзогенного гиперкортицизма в виде нарушений жирового обмена, отмеченных у двух больных, не должно служить причиной отмены курса гормонального лечения. Эти явления исчезают самостоятельно после его окончания.

Во время преднизолонотерапии макроскопическое наблюдение за опухолью обнаруживает признаки регрессии и остановку роста гемангиомы в первые дни лечения. Уже после второго-третьего приема преднизолона у всех больных отмечалось побледнение гемангиом и некоторое их уплощение.

На 7-10-й день лечения гемангиомы незначительно уменьшались в объеме и на их поверхности появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли гемангиому на все меньшие участки. В первую очередь на гормонотерапию реагировали возвышающиеся участки опухоли, отмечались снижение интенсивности окраски, уплощение и сморщивание гемангиомы.

Эти явления прогрессировали и к окончанию курса гормонотерапии становились четкими. Рост сосудистой опухоли во время лечения не наблюдался.

Все дети, получавшие гормональную терапию, находились под наблюдением сосудистого хирурга и педиатра.

Уже в процессе первого курса гормональной терапии наблюдался резкий выброс тромбоцитов в кровь и анализы крови медленно улучшались.

Рисунок 2. Показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха-Мерритта в процессе гормонального лечения

На рис. 2 представлены показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха — Меррита в процессе лечения преднизолоном.

После окончания гормонального лечения в анализах крови тромбоцитопении не отмечалось, количество тромбоцитов составляло от 180х109/л до 360х109/л.

Гормонотерапия при синдроме Казабаха — Меррита у детей не дает осложнений, связанных с применением преднизолона, и не вызывает синдрома кортикальной зависимости после его отмены. Во всех случаях был хороший терапевтический эффект.

Следует отметить, что, несмотря на высокую эффективность гормонотерапии при сидроме Казабаха — Меррита у детей, ни у одного больного не был получен косметический эффект, удовлетворяющий хирурга и родителей. У всех больных гемангиомы приходилось долечивать другими способами, в частности с помощью криодеструкции.

Таким образом, гормональный метод лечения синдрома Казабаха — Меррита у детей является довольно результативным, так как хорошо останавливает рост сосудистой опухоли, что особенно важно при лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической (критической) локализации. Долечивание гемангиом после гормононотерапии другими методами позволяет получить положительный косметический эффект.

Следовательно, гормонотерапию при синдроме Казабаха — Меррита у детей следует рассматривать как основной метод лечения.

Литература
1. Бобоев Д., Иванова И. Болезни новорожденного. София, 1992.
2. Братанов Б. Клиническая педиатрия. София, 1983.
3. Гасанов Д. Г. Роль преднизолона в лечении гемангиом критической локализации у детей: Автореф… канд. дис. М., 1980, с. 20.
4. Завьялов П. В., Гасанов Д. И. Кортикостероидная терапия гемангиом у детей // Хирургия. 1975. № 8. С. 127-129.
5. Ивановская Т. Е. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. М., 1989, т. 1.
6. Свистунова Т. М. Лечение обширных гемангиом кожи и подкожной клетчатки при синдроме Казабаха — Мерритта // Вопр. онкологии. 1970. Т. 16, № 4, с. 123.
7. Федореев Г. А. Гемангиомы кожи у детей. Л., 1971.
8. Черствый Е. Д., Кравцов Г. И. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Минск, 1991.
9. Deller F. K., Ruhrmenn G. Zur Pathogenese des Kasabach—Meritt Syndroms // Klin. Wschr. 1959. Bd. 37. S. 1078.
10. Bresse M-F., David M., Hume H., et al. Successful treatment of Kasabach—Merritt syndrome wich prednisone and epsilon-aminocaproic acid // Ped Hematol Oncol 1991; 8: 329-334.
11. Edgerton N. The treatment of hemagiomas with special reference to the role of steroid therapy // Ann. Surg., 1976, v. 183, № 5, p. 517-530.
12. Edgerton M. T. Steroid therapy of haemangiomas // Symposium on Vascular Malformations and Melonotic Lesions. Ed. by Williams H. G. St. Louis, C. V. Mosby, 1983. P. 74-87.
13. Haltey R. M., Sabio H., Howell C. G., et al. Successful management of an infant with a giant hemangioma of the retroperitoneum and Kasabach—Merritt Syndrome with alpha-interferon // J. Pediatr. Surg. 1993; 28: 1356-1359.
14. Kasahach H. H., Merritt K. K. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case // Am. J. Dis. Child 1940; 59: 1063-1070.
15. Ozsoylu S., Irken G., Gurgey A. High dose intravenous methylprednisolone for Kasabach—Merritt Syndrome // Eur. J. Pediatr. 1989; 148: 403-405.
16. Sato Y., Frey E. E., Wicklund B., et al. Embolization therapy in the management of infantile hemangioma with Kasabach—ІMerritt syndrome // Pediatr. Radiol. 1987; 17: 503-504.
17. Stahl R. L., Henderson M., Hooks M. A., et al. Therapy of the Kasabach—Merritt syndrome with cryoprecipitate plus intraarterial thrombin and aminocaproic acid // Am. J. Hematol., 1991: 36: 272-274.

Обратите внимание!

  • Синдром Казабаха—Меррита — симптомокомплекс, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией
  • Гемангиомы при синдроме Казабаха — Меррита отличаются интенсивным ростом
  • При синдроме Казабаха — Меррита характерно появление кровоизлияний в области гемангиомы или по соседству с ней
  • Периодически возникающие геморрагические кризы с кровоизлияниями в гемангиому вызывают ее напряжение и увеличение
  • Диагноз ставится на основании визуального осмотра больного и лабораторных данных
  • Наиболее часто в качестве цитостатической терапии при синдроме Казабаха — Меррита используется гормонотерапия преднизолоном
  • Гормонотерапия при синдроме Казабаха — Меррита является высокоэффективным лечением, но не дает удовлетворительного косметического эффекта

Источник: https://www.lvrach.ru/1999/08/4528120

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.