Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Диагностика и лечение системной склеродермии

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Системная склеродермия (ССД) – это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов.

На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов (дисфагией, одышкой и др.), поэтому пациенты зачастую не сразу обращаются за медицинской помощью.

В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. По данным канадского регистра, у 408 пациентов диагноз ССД был установлен в среднем через 6,0 лет после развития феномена Рейно и через 2,7 года после появления первых “внекожных” проявлений [1].

В России ССД диагностировали через 2,0–2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8–6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2].

При этом результаты крупного исследования (n=5860) показали, что смертность пациентов с ССД достигает 68 на 1000 человек в год [3]. Таким образом, своевременная диагностика ССД представляет собой сложную, но очень важную задачу для врача.

В настоящее время ССД активно изучается в рамках проекта EUSTAR (European League Against Rheumatism Scleroderma Trials and Research Group). В Российской Федерации в нем принимают участие два центра – НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой и клиника им. Е.М. Тареева.

Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин (3:1); большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4]. Заболеваемость отличается в разных регионах.

Так, в Северной Европе и Японии она составляет менее 10 на 1 млн населения в год, а в Южной Европе, Северной Америке и Австралии достигает 14-21 на 1 млн в год [5].

Распространенность заболевания среди афроамериканцев, американских индейцев, австралийцев, японцев выше, чем среди европейцев и белого населения США [6].

Выявлено множество генов, участвующих в регуляции иммунной системы и повышающих риск развития ССД, в том числе BANK1, C8orf13-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 и TNFSF4 [7].

Изучаются также потенциальные эпигенетические механизмы и роль факторов окружающей среды, в том числе кремниевой пыли, органических растворителей, лекарственных препаратов (блеомицина, карбидопы и др.

), пестицидов, рапсового масла, кокаина [8].

Выделяют две основные формы ССД – диффузную и лимитированную. При лимитированной форме уплотнение кожи отмечается дистальнее локтевых и коленных суставов, при диффузной – изменения кожи могут быть выявлены на туловище, бедрах и плечах (поражение кожи лица встречается при обеих формах).

Различия между двумя формами заболевания не ограничиваются распространенностью кожного процесса: диффузная форма характеризуется частым поражением внутренних органов и более быстрым прогрессированием заболевания.

Если при диффузной форме ССД 10-летняя выживаемость составляет 65%, то при лимитированной она достигает 92% [9].

Феномен Рейно. Феномен Рейно встречается у 95% больных системной склеродермией и, как правило, оказывается первым признаком болезни [10].

Клинически он имеет две или иногда три стадии – побеление, цианоз и покраснение кожи пальцев, которые развиваются под действием холода и могут сопровождаться онемением и болью [11-15].

Для первичного синдрома Рейно, в отличие от феномена Рейно при ССД, характерны отсутствие изменений при видеокапилляроскопии ногтевого ложа, антинуклеарных антител, симптомов ишемического повреждения тканей (гангрена, язвочки, рубчики), нормальное значение СОЭ [16].

Поражение кожи. Другим признаком ССД является поражение кожи, которое развивается в три стадии: отек (например, плотный отек кистей), уплотнение ( например, склеродактилия), атрофия.

На первом этапе отмечаются плотный отек и снижение эластичности кожи и подлежащих тканей, в дальнейшем формируется “склеродерма”, а на стадии атрофии кожа истончается и приобретает цианотично-бурый цвет, появляется специфический блеск, исчезает волосяной покров [17].

Характерны симптом “кисета” (радиальные складки вокруг рта) (рис. 1) и увеличение количества телеангиоэктазий [18].

В результате поражения сосудов микроциркуляторного русла нередко наблюдается ишемическое повреждение кожи – рубчики на дистальных фалангах пальцев по типу “крысиных укусов”, реже – сухие некрозы или гангрена [19]. Существуют и другие специфичные для ССД типы поражения кожи, такие как гипо- и гиперпигментация (“salt and pepper”), кожный кальциноз [20].

Рис. 1. Кисетный рот у пациентки с ССД

Для оценки выраженности кожных изменений применяют модифицированный кожный счет по Rodnan, предполагающий определение толщины кожного покрова в 17 участках тела в баллах от 0 до 3 (нормальная толщина, незначительное, умеренное и выраженное утолщение) с расчетом суммарного балла (максимальное значение 51) [21].

Другим методом, используемым для анализа степени повреждения кожи, является ультразвуковое исследование: гиперэхогенность расценивается как уплотнение кожи вследствие избыточного отложения коллагена, а гипоэхогенность – как признак отека тканей [22].

Реже в клинической практике используют дюрометрию – измерение твердости кожи [23].

Поражение внутренних органов. В России очень большой вклад в изучение висцеральных проявлений ССД внесла проф. Н.Г. Гусева, которая работала в клинике, возглавляемой Е.М. Тареевым, а затем в НИИ ревматологии под руководством акад. В.А. Насоновой [24,25].

У большинства пациентов с ССД (70-98%) развивается поражение желудочно-кишечного тракта, в частности гипотония пищевода, которая проявляется дисфагией и гастро-эзофагеальным рефлюксом.

Возможно развитие синдрома мальабсорбции и избыточного роста патогенной флоры на фоне замедления пассажа химуса, а также поражение толстой кишки (диарея, недержание кала) [26].

В отечественном исследовании установлена взаимосвязь между гастроэзофагеальным рефлюксом и тяжестью легочного фиброза [27].

Поражение сердца встречается в 15-35% случаев [28,29] и проявляется сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, болевым синдромом [30]. В редких случаях развиваются пороки клапанов, в том числе митральный стеноз [31].

Примерно у 75% больных уже в первые годы заболевания выявляют интерстициальное поражение легких, характеризующееся медленным прогрессирующим течением с исходом в фиброз разной степени тяжести [32]. Л.В. Теплова и соавт. с помощью компьютерной томографии высокого разрешения выявили признаки поражения интерстиция легких у 82% из 138 пациентов с ССД [33].

Для ССД характерно развитие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), иногда тяжелой. По данным недавно опубликованного исследования, в течение в среднем 4 лет умерли 60 из 132 пациентов с ССД, осложнившейся ЛАГ. Выживаемость от момента установления диагноза ЛАГ составила всего 4 (2,2-6,2) года [34].

Легочная гипертензия у пациентов с ССД может быть следствием следующих состояний: ЛАГ (в том числе как исход отложения коллагена в стенке сосудов), легочной веноокклюзионной болезни и/или легочного капиллярного гемангиоматоза, дисфункции левого желудочка, поражения легких с гипоксемией, хронической тромбоэмболической ЛГ [35,36].

Поражение почек встречается у 19% пациентов [29]. Частота развития острого склеродермического криза, проявляющегося быстрым ухудшением функции почек (острое почечное повреждение), составляет 10-15% при диффузной форме ССД и 1-2% при лимитированной форме [37,38]. В настоящее время поражение почек не является основной причиной гибели больных, уступив легочному фиброзу.

Склеродермический почечный криз может быть заподозрен при впервые выявленном повышении АД >150/85 мм рт. ст., сохраняющемся в течение последующих 24 ч, а также снижении скорости клубочковой фильтрации на 10% или измеренной СКФ менее 90 мл/мин.

Дополнительными признаками склеродермического почечного криза могут быть впервые возникшая гематурия и протеинурия, внезапный отек легких, олигурия или анурия, ретинопатия [39].

ССД следует подозревать у всех пациентов с феноменом Рейно. Важное диагностическое значение имеет поражение кожи (уплотнение кожи, “кисетный” рот, маскообразное лицо, склеродактилия, кальциноз, пигментация), хотя оно может и отсутствовать. При опросе следует также обращать внимание на симптомы поражения внутренних органов, такие как одышку и дисфагию.

Для диагностики ССД на практике используют классификационные критерии, разработанные экспертами Американской коллегии ревматологии (ACR) и Европейской антиревматической лиги (EULAR) в 2013 г. (табл. 1) [40].

Необходимо учитывать, что критерии ACR-EULAR мало информативны на ранней и очень ранней стадии ССД, в то время как результаты исследования EUSTAR показали, что срок между развитием синдрома Рейно и других симптомов ССД составляет в среднем 4,8 года при лимитированной форме и 1,9 года при диффузной форме [41].

Полагают, что лечение, начатое в этот период (так называемое “window of opportunity”, или “окно возможностей”), может предотвратить развитие поражения внутренних органов и замедлить прогрессирование заболевания. В связи с этим были разработаны критерии ранней диагностики системной склеродермии (VEDOSS; табл. 2) [42].

На первом этапе диагностики предлагается выявлять ключевые признаки заболевания (так называемые “красные флаги”), такие как синдром Рейно и плотный отек пальцев кистей. На втором этапе проводят видеокапилляроскопию ногтевого ложа и определяют специфические антитела (например, антицентромерные или к топоизомеразе-1) [43].

При очень ранней ССД поражение внутренних органов отсутствует, в то время как при ранней ССД отмечают признаки субклинического их поражения, например, диастолическую дисфункцию левого желудочка по данным эхокардиографии (уменьшение отношения E/A), начальное снижение диффузионной способности легких

Источник: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-1/diagnostika-i-lechenie-sistemnoj-sklerodermii/

Склеродермия — виды, симптомы, лечение. Прогнозы на выздоровление

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Рубрики блога Кожные болезни

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани человека, сопровождающееся склеротическими поражениями в коже, суставах и внутренних органах.

Склеродермия чаще всего вызывается врожденным несовершенством иммунной системы человека

Причины склеродермии

Достоверная причина заболевания склеродермией до сегодняшнего дня не установлена.

Важная роль в появлении этого заболевания приписывается генетической предрасположенности, а именно врожденному несовершенству иммунной системы человека, которое ведет к аутоиммунным нарушения.

В случае склеродермии клетки собственной соединительной ткани человека начинают восприниматься иммунной системой организма как «враждебные» и уничтожаться ею.

Провоцирующими факторами могут выступать травмы, переохлаждение, эндокринные заболевания, расстройства нервной системы, тяжелые инфекционные заболевания.

Никто не может быть полностью уверенным в том, что такое заболевание его не коснется — болеют дети и взрослые, более часто — женщины. Обычный возраст для дебюта заболевания 30-40 лет.

Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Наиболее неблагоприятен прогноз при подострых формах с серьезными поражениями внутренних органов и часто влекущими за собой скорый летальный исход.

Склеродермия протекает тем благоприятнее, чем больший период времени проходит между первыми симптомами синдрома Рейно и появлением очагов заболевания на коже, особенно, когда поражаются, преимущественно, кожные покровы.

Виды и симптомы заболевания

Первые симптомы склеродермии очень не специфичны, изменчивы и разнообразны. Главным признаком заболевания есть поражение кожного покрова человека.

Перед, собственно, возникновением склеродермических изменений, появляются такие предвестники заболевания, как местное нарушение кровообращения, выраженное покраснение или же посинение кожи, но иногда кожа на участке отека остается нормальной. Стоит появиться первому симптому, как после него стремительно развиваются все остальные проявления, то есть склеродермия приобретает многосимптомный характер.

Склеродермию по типу разделяют на системную и очаговую.

Очаговый тип склеродермии характеризуется появлением ограниченного числа очагов поражения. Данные очаги в своем развитии имеют такие стадии: стадию пятна, стадию бляшки (бляшечная склеродермия) и атрофии. Сначала появляются одно или несколько пятен круглой формы, разного размера, розоватого цвета.

Через небольшой промежуток времени в центре пятно светлеет и уплотняется. Постепенно это пятно преобразуется в бляшку светло-желтого цвета, гладкую на вид и плотную на ощупь. Исчезает обычный рисунок кожи. На ощупь определяется инфильтрат плотной консистенции, не обязательно имеющий четкие границы; над ним кожа представляется холодной, неподвижной, твердой, неподатливой.

Если на нее надавить, появится долго не исчезающая вдавленная ямка.

Судя по всему, проявления склероза появляются еще на первой стадии заболевания. Отек глубоко распространяется на окружающие ткани, подкожную клетчатку. Кожа приобретает гладкий, блестящий и напряженный вид. Отек может продолжаться продолжается несколько недель, но возможен также и быстрый переход в следующую стадию склероза. Теперь кожа будет напоминать слоновую кость.

При склеродермии изменяется цвет, состояние и даже температура кожи

Изменяется обычный цвет кожного покрова — кожа приобретает то блестяще-белый, то восково-желтый, мраморный, реже темно-красный цвет. Очаги заболевания находятся на уровне не пораженной кожи вокруг либо выше, выглядят жесткими, гладкими, шероховатыми.

В перспективе эта очаговая склеродермия приведет к атрофии костной ткани, сухожилий, мышц, кожного покрова. При данной форме склеродермии, внутренние органы не вовлекаются в патологический процесс. Изредка происходит спонтанное выздоровление.

 Этот тип склеродермии поражает преимущественно молодых женщин, тогда как линейная склеродермия чаще всего диагностируется у детей. Для нее присуще возникновение пятен на лбу ребенка, которые по мере его взросления перемещаются ближе к линии волос.

Становится вероятным появление трофических язв, если очаги поражения возникают на ногах.

Системная склеродермия дебютирует внезапно, обычно после перенесенного переохлаждения, травм, стрессов. Самой главной особенностью течения этого типа склеродермии является поражение внутренних органов, вследствие чего болезнь может закончиться летальным исходом.

Наиболее значительные изменения затрагивают кожу на лице, кистях рук и на туловище — до такого состояния, что плотную структуру приобретает кожа на всем туловище. Появляются белесые, не пигментированные участки.

Характерным симптомом становится появление небольших болезненных, долго не заживающих гнойничков на пальцах, изменение формы ногтей, наличие очагов облысения.

Лицо принимает вид маски, с него полностью пропадает мимика, заостряется нос, в уголках рта проявляются складки, полностью открыть рот уже не получается.

Заболевание распространяется на мышечные ткани организма человека. Мышцы уплотняются, становятся атрофичными, снижается мышечная сила.

Ранняя инвалидизация страдающих склеродермией, в большей степени вызывается наступившими мышечно-сухожильными контрактурами — в суставе происходит значительное ограничение амплитуды движения.

Поражение суставов вызывается процессами в околосуставных тканях (суставной сумке, коже, мышцах, сухожилиях), выражается в выраженной их деформации.

Важным диагностическим признаком здесь является остеолиз — полное разрушение последних, иногда средних, фаланг — это ведет к образованию болезненных неровностей, которые вскрываются с выделением известковых масс.

Кожа на пальцах так уплотняется, что пальцы рук не разгибаются.

 Появляются симптомы синдрома Рейно — возникает чувство «ползания мурашек» в конечностях, кожа становится бледной, после чего краснеет и начитает ощущаться боль.

Системная склеродермия может иметь серьезные последствия

У больных наблюдаются, параллельно протекающие со склеродермией, заболевания сердечно-сосудистой системы, может появиться одышка, боль в районе сердца; в запущенной стадии появляется аневризма сердца, так как мышечная ткань замещается фиброзной.

Возможно развитие гангрены пальцев или трофических язв, после того как болезнь поразит мелкие артерии и капилляры. Такой же процесс происходит при поражении кровеносных сосудов внутренних органах — кровоизлияния, ишемия вплоть до некротических изменений в почках, легких и остальных органах.

Скорость, тяжесть и исход течения заболевания определяет сосудистая патология.

Проявления склеродермии затрагивают и нервную систему человека. Больной страдает от ранее не присущих ему бессонницы, раздражительности, плаксивости, мнительности и резких перемен настроения.

Изменяются вегетативные (терморегуляция, потоотделение) и эндокринные функции организма.

На стадий, когда в патологический процесс вовлекаются ткани головного мозга изредка возможно появление клинической картины энцефалита или психоза.

Последствия склеродермии, как правило, влекут за собой вероятность скорого смертельного исхода. Преимущественно процесс течения заболевания является хроническим, вялотекущим, с небольшой активностью, однако постепенно поражающим различные органы и нарушающим их функций.

У заболевания выделяют такие стадии:1. Начальная — появляется синдром Рейно, боли в суставах, учащенное сердцебиение, частые простуды, человек чувствует что его «морозит».

Начатое во время этой стадии лечение является своевременным, приводит к длительной ремиссии, возможно даже полное выздоровление.2.

Генерализованная — когда наличествуют все симптомы начальной стадии заболевания в максимальном их проявлении.

3. Терминальная — когда процесс патологических изменений зашел уже так далеко, что лечение никакого результата не приносит. Больной резко теряет в весе.

Течение склеродермии кожи последовательно проходит такие стадии: стадию отека (атрофия, дистрофия, уплотнение кожи); стадию уплотнения (собственно склероза), когда меняется цвет кожи, появляется сосудистый рисунок; и атрофии, при которой становится заметным натяжение кожи, суставы на пальцах характерно деформируются и теряют подвижность.

Диагностика склеродермии

Диагностируется склеродермия во время очной консультации врача.

Критериями диагностики склеродермии являются:— характерные поражения кожи, которые проходят, присущие склеродермии, стадии и присутствуют преимущественно на кистях, лице, туловище; наличие стойких суставно-мышечных контрактур;— остеолиз фалангов пальцев;— типичное для склеродермии поражение сердца, пищеварительного тракта, почек, легких;— снижение веса;

— субфебрильная температура тела.

Лабораторная диагностика включает в себя: анализ мочи, анализ крови (ревмапробы), а также другие анализы. Для определения поражения сердца назначается электрокардиограмма. Одним из методов диагностики является каппиляроскопия гтевого ложа.

Для безошибочной постановки диагноза проводится рентгенографическое исследование внутренних органов и кожи.

Лечение заболевания

Цель лечения склеродермии заключается в том, чтобы добиться минимальной прогредиентности патологического процесса и достичь максимально длительной (лучше пожизненной) ремиссии.

Лечение проводится с употреблением противовоспалительных и общеукрепляющих средств. Лечащим врачом могут быть назначены такие препараты для лечения склеродермии, как Преднизолон, D-пеницилламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл.

Возможно применение плазмафереза.

 Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, которые расщепляют уже образованную соединительную ткань (например, лидаза), а также средства с угнетающим иммунитет действием.

Иногда для лечения склеродермии может проводиться плазмаферез

Для лечения подострого типа течения заболевания, лечащим врачом может быть рекомендована легкая утренняя зарядка; для лечения хронического — активно, длительно и настойчиво необходимо применять лечебную физкультуру, посещать сеансы массажа и различные методики трудотерапии для развития мелкой моторики рук (лепка из глины, плетение, и т.п.).

Лечение склеродермии народными методами

Склеродермия — серьезное системное заболевание, поэтому нелегко излечивается только методами народной медицины. Народные средства применяют в качестве достаточно эффективного дополнения традиционного медикаментозного лечения.

Лечение будет успешным при регулярном приеме внутрь настоев трав, и наружного применения мазей. Для этого применяю следующие, приведенные ниже, методы.

Среднюю луковицу испечь в духовке и мелко нарезать, затем перемешать с двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Полученной смесью смазывать на ночь пораженные места.

В растопленный свиной жир насыпать высушенную полынь (в соотношении 5:1), и перетопить в духовке на протяжении пяти часов. Полученную смесь процедить, и применять через день, смазывая очаги поражения на ночь.

По описанному выше рецепту приготовить мазь, использую траву чистотела и дурнишника (1:1). Наносить несколько раз в день, три месяца.

Высушенную траву медуницы, спорыша и хвоща полевого взять в одинаковых частях, залить столовую ложку смеси одним стаканом воды, и готовить на водяной бане 15 минут, остудить и дать еще настояться. Полученный настой пить 1\3 стакана перед едой.

Чтобы поддержать сердце, готовят такое народное средство: смешать 1:1 траву адониса и траву синюхи, засыпать в термос и добавить пол литра горячей воды. Оставить настаиваться на семь часов.

Принимать по 1\4 стакана полученного настоя через час после еды. Если болезнь поразила легкие, то к этому настою в начале приготовления добавить равную часть багульника болотного.

Если затронуть почки, добавить равные части тысячелистника и крапивы. При этом налить воды на полстакана больше.

При наличии расстройства психоэмоциональной сферы хорошо зарекомендовало себя такое народное средство: столовую ложку шлемника байкальского залить половиной литра воды, готовить на водяной бане десять минут, после чего настаивать в термосе шесть часов. Принимать по трети стакана после еды.

В качестве универсального средства применяется такой сбор: в одинаковых пропорциях взять цветки ромашки, бессмертника и клевера; траву зверобоя, донника лекарственного, горца птичьего, луговой герани, полыни, золотой розги, тысячелистника и кипрея; листья малины, брусники и мяты, корни одуванчика. В термосе одну столовую ложку сбора залить половиной литра горячей воды, настаивать на протяжении ночи, затем процедить, и принимать по четверти стакана до каждого приема пищи. Длительность приема — до трех месяцев.

Процесс лечения и выздоровления от склеродермии, конечно, трудный и долгий. Чтобы достичь успеха в лечении, обязательно необходимо следовать всем рекомендация своего лечащего врача.

Профилактика заболевания

Склеродермия имеет очень ограниченные возможности профилактики, которая заключается.

преимущественно, в том, чтобы в наибольшей мере ограничить больных от потенциально аллергических влияний: тяжелых инфекций, применения лекарств без назначения и контроля врача, чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения. Женщины репродуктивного возраста должны быть осведомлены об усугубляющем влиянии на заболевание беременности, родов или абортов.

Придается весомое значение месту работы больных склеродермией: условия работы категорически на должны быть связаны с повышенной влажностью, холодом и повышенными физическими или психологическими нагрузками.

Определенные условия профессиональной деятельности имеют особенно выраженное негативное воздействие — это работа с веществами бериллий и кремний, работа с холодной водой (мойщики, прачки и т.п.), сотрясения (к примеру, работа на стройке).

Наиболее эффективны любы профилактические мероприятия на ранней стадии заболевания. Эти мероприятия следует осуществлять в группах «потенциальных больных», то есть у людей, которые уже страдают повышенной утомляемостью, болями в мышцах, болезненностью суставов, синдромом Рейно.

Целесообразной представляется терапия противоаллергическими средствами при условиях охлаждения, при сырой и дождливой погоде, при лечении инфекционных заболеваний или усиления болезненных явлений.

Этот сайт читают 3875 женщин, пока стоят в фартуке на кухне. Читай и ты Вам также может быть интересно

© 2017г. Медицинский портал «Симптом»

Перепечатка разрешается только при указании активной ссылки на сайт simptom.org

Источник: https://simptom.org/sklerodermiya-vidy-simptomy-lechenie/

Склеродермия: признаки заболевания, фото пятен, МКБ-10

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инсульт, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.

Что такое склеродермия

Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

  • Системная.
  • Очаговая.
  • Отечная (склеродерма Бушке).
  • Эозинофильный фасциит.
  • Индуцированная.
  • Мультифокальный фиброз.
  • Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

Диагностические критерии ревматоидного артрита

  • Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
  • Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
  • Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
  • Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
  • Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
  • Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

  • Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
  • Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
  • Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

  1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
  2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

  1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
  2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
  3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
  4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
  5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
  6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

  1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
  2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек.

Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в.

, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек.

Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным.

Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.